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XXXV Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI)
Murcia, 19-21 Noviembre 2014
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ER-4. - HIPERPLASIA NODULAR REGENERATIVA HEPÁTICA: ANÁLISIS DESCRIPTIVO DE 20 CASOS

R. León Allocca1, R. Osuna Ligero2, G. Sánchez Sánchez1, M. García Navarro1, M. González de la Aleja García Luengo1, R. Sánchez Martínez1, J. Palazón Azorin2, A. Payá Romá3

1Servicio de Medicina Interna, 2Servicio de Medicina Digestiva, 3Servicio de Anatomía Patológica. Hospital General Universitario de Alicante. Alicante.

Objetivos: Identificar las causas asociadas y las características clínicas en el momento del diagnóstico en pacientes con hiperplasia nodular regenerativa hepática (HNR) en el Hospital General Universitario de Alicante (HGUA).

Métodos: Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo desde Enero de 1999 hasta Diciembre de 2013. Se realizó una búsqueda en la base de datos del servicio de anatomía patológica de HGUA y se identificaron a los pacientes con diagnóstico histológico de HNR en los informes de biopsias hepáticas realizadas durante el periodo de estudio.

Resultados: Se diagnosticaron un total de 20 casos de HNR; 12 (60%) eran varones y la edad media fue de 53,25 años. En 19 casos (95%) se identificó una patología asociada: 8 asociaban una enfermedad hematológica (4 inmunodeficiencia común variable, 1 trombocitosis esencial, 1 leucemia linfoide crónica, 1 linfoma MALT, 1 trombofilia primaria por déficit de proteína S); 3 enfermedad endocrina y/o metabólica (1 hemocromatosis, 1 macroadenoma hipofisiario y 1 diabetes mellitus tipo 2 insulino dependiente); 2 trasplante de órgano (1 renal, 1 hepático); 2 enfermedad inflamatoria intestinal (1 enfermedad de Crohn y 1 colitis ulcerosa); 2 enfermedad tromboembólica (2 cavernomatosis portal), 1 enfermedad reumatológica (artritis reumatoide) y 1 fibrosis pulmonar idiopática. Dos pacientes presentaron serología de hepatitis positiva (1 infección crónica por VHB, 1 infección crónica por VHC). Las manifestaciones clínicas predominantes fueron las asociadas a hipertensión portal: esplenomegalia (70%), hepatomegalia (40%), ascitis (45%) y hemorragia digestiva alta (25%). Sólo un paciente presentó elevación de transaminasas y 2 elevación de la bilirrubina. Las alteraciones más comunes fueron las compatibles con colestasis: elevación de fosfatasa alcalina en 15 pacientes (75%) con X de 211,6 U/L y elevación de GGT en 18 pacientes (90%) con X de 154U/L. Diez pacientes presentaron plaquetopenia, de los cuales 9 asociaban pancitopenia atribuida a hiperesplenismo. La albúmina sérica y tiempo de protrombina fueron normales en todos los pacientes. En los 20 pacientes se realizó gastroscopia, objetivando varices esofágicas en 13 (65%); 4 grado IV, 3 grado III, 4 grado II, 2 grado I. En todos los pacientes el diagnóstico definitivo fue histológico mediante muestras de biopsias hepáticas (15 transyugulares y 5 percutáneas). En 13 pacientes se realizó estudio hemodinámico con hallazgos compatibles con hipertensión portal presinusoidal en 10 casos.

Discusión: La HNR es una condición poco frecuente que se caracteriza por la transformación difusa del parénquima hepático normal en pequeños nódulos de regeneración en ausencia de fibrosis significativa con mejor pronóstico que en los pacientes con cirrosis hepática. La prevalencia de esta entidad está estimada entre 0,6 y 2,6% y se asocia a inmunodeficiencias y enfermedades autoinmunes. Destaca en nuestro estudio la alta tasa de asociación con enfermedades hematológicas (40%), principalmente con la inmunodeficiencia común variable, así como la asociación con patologías no descritas previamente como el macroadenoma hipofisario. El hallazgo analítico más frecuente es la presencia de patrón colestásico, acompañada de normalidad del resto de función hepática. Los hallazgos del estudio hemodinámico hepático suelen ser compatibles con hipertensión portal de origen presinusoidal, como el obtenido en la mayoría de nuestros pacientes. El diagnóstico definitivo es histológico, siendo el hallazgo confirmatorio la presencia de nódulos sin fibrosis en una biopsia hepática. El tratamiento está dirigido principalmente a las complicaciones de la hipertensión portal.

Conclusiones: HNR debe considerarse en pacientes que presentan síndrome colestásico o hipertensión portal sin evidencia de cirrosis o enfermedad hepática crónica. Es importante distinguir HNR y cirrosis ya que la historia natural, el pronóstico y el manejo de ambas enfermedades es diferente.

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