1335 - ANÁLISIS DE LOS PACIENTES CON INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE EN LA CONSULTA DE ENFERMEDADES MINORITARIAS DE NUESTRO CENTRO
Hospital Universitario Virgen de la Victoria, Málaga, España.
Objetivos: La inmunodeficiencia común variable (IDCV) es una de las inmunodeficiencias primarias más prevalentes y heterogéneas, caracterizada por hipogammaglobulinemia y una presentación clínica variada, con un amplio espectro de manifestaciones clínicas, incluyendo infecciones recurrentes, enfermedades autoinmunes y una mayor susceptibilidad a neoplasias. Nuestro objetivo es conocer las principales características de los pacientes con IDCV en seguimiento en nuestra consulta de enfermedades minoritarias
Métodos: Estudio retrospectivo descriptivo donde se recogieron datos de los pacientes en seguimiento desde el año 2014 hasta la actualidad con diagnóstico de IDCV. Las variables analizadas fueron: sexo, edad de inicio de síntomas y edad a diagnóstico, antecedentes de patología respiratoria y presencia de bronquiectasias, antecedentes de patología digestiva, antecedentes de infecciones de repetición y localización, así como la presencia de enfermedades tumorales, enfermedades autoinmunes, manifestaciones alérgicas y desarrollo de anemia. A nivel analítico se analizaron los niveles de IgM, IgA, IgG al diagnóstico y durante el seguimiento.
Resultados: Se analizaron un total de 31 pacientes con una edad media de inicio de síntomas de 36,5 años (rango de 13 a 74 años) y una edad media de diagnóstico de 41,8 (rango de 15 a 75 años), lo que supone un retraso diagnóstico medio de 5,3 años; el 51,6% fueron mujeres. Con respecto a patologías respiratoria previas el 9,7% de los pacientes presentaba EPOC, presentando además un 29% de los pacientes bronquiectasias; En cuanto a patología digestiva el 29% presentó diarrea crónica, un 9,7% presento colitis ulcerosa y uno de los pacientes presentó enfermedad de Crohn. El 90,3% de los pacientes han presentado algún tipo de infección a lo largo de su vida, 25,8% infecciones del área otorrinolaringológica, 83,9% bronquitis, 51,6% neumonía, 48,4% infecciones urinarias y 12,9% celulitis u otras infecciones dermatológicas. Un 25,9% de los pacientes presentaron algún tipo de tumor siendo los más frecuentes los de mama y los linfoma no Hodgkin; el 22,6% presento fenómenos inmunes como púrpura trombocitopénica inmune y síndrome de Sjögren, un 16,2% presento manifestaciones alérgicas en forma de asma(6,5%) y de dermatitis atópica (9,7%).El 42,9% de los pacientes presento anemia, siendo esta ferropénica en un 29% de los pacientes y megaloblástica en un 13,9% En cuanto a los niveles de inmunoglobulinas los pacientes presentaron unos niveles medios de IgM de 57,3 al diagnóstico y de 78,3 en la actualidad, unos niveles medios de IgA de 81,5 al diagnóstico y de 78,2 en la actualidad y unos niveles medios de IgG de 690,9 al diagnóstico y de 776,7 en la actualidad
Conclusiones: Destacamos la evidente demora diagnóstica de la enfermedad con un promedio de hasta 5,3 años. Asimismo, nuestros resultados confirman la heterogeneidad de la presentación de la IDCV, con una amplia variedad de síntomas, que abarcan no solo los fenómenos infecciosos, si no también fenómenos inmunológicos, hematológicos, digestivos y respiratorios, lo cual convierte al médico internista en el especialista idóneo para el manejo de esta patología. Por último, destacar el alto porcentaje de pacientes que desarrollan neoplasias, lo cual subraya la necesidad de una vigilancia cuidadosa y estrecha.
