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45º Congreso de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI) - Las Palmas
Las Palmas, 24 - 26 octubre 2024
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47. ENFERMEDADES RARAS/MINORITARIAS (ER)
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870 - INFECCIONES POR STAPHYLOCOCCUS AUREUS EN PACIENTES CON TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA: UNA SERIE DE CASOS

Cristina Monforte Carrasco, Sara Moreno Lopes, Núria Trullén Malaret, Natàlia Pereda Pérez, Pablo Peláez Ibáñez, Raquel Torres Iglesias, Bernat Villanueva Cutillas y Antoni Riera Mestre

Hospital Universitari de Bellvitge, L'Hospitalet de Llobregat, España.

Objetivos: Además de los abscesos cerebrales en los pacientes con fístulas arteriovenosas pulmonares, se ha descrito una elevada incidencia de infecciones en pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH)1, destacando las ocasionadas por Staphylococcus aureus (SA). El objetivo de este estudio es evaluar las características de los pacientes con THH e infecciones por SA.

Métodos: Se analizan retrospectivamente los episodios de infecciones por SA en una cohorte de pacientes seguidos en una Unidad de referencia de THH en un hospital universitario de tercer nivel desde enero de 2010 a marzo de 2024.

Resultados: 13 de los 405 pacientes tuvieron 22 episodios de infecciones por SA. Ocho pacientes (61,5%) eran varones; ocho (61,5%) tenían la variante ACVRL1, tres (23%) la variante ENG y uno genética negativa. Dos (15,4%) pacientes tenían afectación pulmonar vascular por THH, nueve (69,2%) hepática, 12 (92,3%) digestiva y ninguno afectación de sistema nervioso central. La mediana del Epistaxis Severity Score en los 6 meses previos a la infección fue de 3,66 [2,08-5,50] y tres (23%) pacientes habían tenido manipulación nasal (una cauterización, un taponamiento nasal y una esclerosis). Además, se observó anemia, transfusión y tratamiento con bevacizumab en los 3 meses previos en 6 (33,3%), 18 (81,8%) y 6 (33,3%) de los casos. Un paciente se hallaba en hemodiálisis. 19 (86,4%) episodios tenían hemocultivos positivos, seis (27,3%) infecciones eran endocarditis, dos (9%) artritis sépticas, tres (13,6%) espondilodiscitis, una (4,5%) neumonía, un (4,5%) absceso hepático y dos (9%) abscesos renales. En tres episodios se aisló SA meticilín-resistente. Ningún episodio resultó mortal.

Discusión: Se describe una frecuencia incrementada de episodios de infección por SA (0,0039%) respecto la población general española (0,00014%) y otras series de pacientes con THH (0,0019)2. En nuestro caso, dichos episodios no parecen estar únicamente relacionados con la manipulación nasal como ha sido descrito1,3, teniendo la mayoría anemia. Un tercio recibieron transfusión y/o bevacizumab en los tres meses previos, sugiriendo un foco cutáneo/vascular. Se han descrito también disregulaciones inmunológicas que podrían favorecer estas infecciones4.

Conclusiones: La incidencia de infecciones por SA en pacientes con THH es alta y no parece estar exclusivamente relacionada con las manifestaciones nasales. La utilización de catéteres endovenosos secundario a la anemia podría ser predisponente, siendo necesarios nuevos estudios que analicen el valor del cribado de portadores nasales de SA.

Estudio financiado por el Instituto de Salud Carlos III - proyecto PI23/00164.

Bibliografía

1. Al-Samkari H, Kritharis A, Kuter DJ. Infections and vaccination in hereditary hemorrhagic telangiectasia: microbiological evidence-based considerations. Haematologica. 2018;103(10):e492-e495.

2. Dupuis-Girod S, Giraud S, Decullier E, et al. Hemorrhagic hereditary telangiectasia (Rendu-Osler disease) and infectious diseases: an underestimated association. Clin Infect Dis. 2007;44(6):841-5.

3. Duval X, Djendli S, Le Moing V, et al. Recurrent Staphylococcus aureus extracerebral infections complicating hereditary hemorrhagic telangiectasia (Osler-Rendu-Weber disease). Am J Med. 2001;110(8):671-2.

4. Cirulli A, Loria MP, Dambra P, et al. Patients with hereditary hemorrhagic telangectasia (HHT) exhibit a deficit of polymorphonuclear cell and monocyte oxidative burst and phagocytosis: a possible correlation with altered adaptive immune responsiveness in HHT. Curr Pharm Des. 2006;12:1209-15.

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