1095 - LIPODISTROFIA ASOCIADA A DERMATOMIOSITIS

Luisa Carmona Romero, Sandra Prieto García y Carlos Romero Gómez

Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España.

Objetivos: La lipodistrofia es una enfermedad del tejido adiposo caracterizada por la pérdida del tejido adiposo de manera localizada o generalizada, que puede ser adquirida y asociada a enfermedades autoinmunes, especialmente a la dermatomiositis (DM). La lipodistrofia asociada a la DM, a pesar de estar descrita, es escasamente reconocida y publicada.

Métodos: Se revisaron los casos de lipodistrofias entre 44 pacientes con miopatías inflamatorias seguidas en nuestra unidad. Se revisaron las características clínicas y se obtuvo el consentimiento para las imágenes obtenidas.

Resultados: Se presentan dos casos con signos clínicos de lipodistrofia. En la tabla adjunta se resumen sus características clínicas. Caso 1: mujer de 43 años con DM juvenil desde los 8 años, con miositis, afectación cutánea y calcinosis. En tratamiento hasta los 15 años con prednisona y azatioprina. Con 42 se inicia metotrexato y prednisona por persistencia de afectación muscular. En un estudio reciente se detectaron anticuerpos antiTIF1+ y se realizó despistaje de neoplasia oculta sin resultado. Durante el seguimiento se objetiva lipodistrofia parcial con lipoatrofia facial y de miembros superiores y lipohipertrofia en abdomen y miembros inferiores. Caso 2: mujer de 47 años con DM del adulto a los 18 años, con autoanticuerpos negativos. Evoluciona con actividad persistente, corticodependencia y necesidad de múltiples inmunosupresores e inmunoglobulinas. Actualmente se mantiene con enfermedad parcialmente controlada con prednisona 10 mg, azatioprina, inmunoglobulinas mensuales y rituximab semestral. Un nuevo estudio reciente detecta antiTIF1+. En su evolución también se objetiva la presencia de lipodistrofia parcial adquirida con lipoatrofia facial y en miembros superiores.

	Pac 1	Pac 2
Edad	43	47
Edad diagnóstico	8	18
Ac. asociado	Tif-1	Tif-1
CPK	484	569
Glucosa	92	75
AST	-	34
ALT	28	42
GGT	13	28
Fosf. alcalina	54	61
Colesterol total	170	254
HDL	52	75
LDL	103	144
Triglicéridos	74	174
C3	133	151
Ecografía abdominal	-	Normal

Conclusiones: La lipodistrofia adquirida se ha relacionado con enfermedades autoinmunes, principalmente con la DM. Es una complicación infrecuente, 4,5% de nuestros pacientes, más relacionada con DM de inicio juvenil o con evolución prolongada y curso clínico grave en una de ellas. Destacamos la asociación de ambas con antiTif-1 y la ausencia de síndrome metabólico.