1078 - TUMOR DEL ESTROMA GASTROINTESTINAL (GIST) COLORRECTAL. UNA ENTIDAD EXTREMADAMENTE INFRECUENTE
Hospital universitario de Toledo, Toledo, España.
Objetivos: Los tumores estromales gastrointestinales (GIST) son extremadamente raros constituyendo menos del 1% de las neoplasias digestivas. La localización colorrectal es excepcional correspondiendo solo a un 5% de ellos. Estudios recientes, con el desarrollo de la inmunohistoquímica y biología molecular, han reseñado que proviene de las células intersticiales de Cajal que expresan marcadores como CD117(c-Kit), CD34 y DOG1. Una mínima proporción no presentan ningún marcador denominado «wild type». Hasta un 70% pueden comportarse como benignos. Hemos querido revisar los pacientes diagnosticados de tumor de GIST colorrectal en nuestra área médica dado lo excepcional de esta entidad.
Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo de los casos diagnosticados de tumor de GIST colorrectal en nuestro centro Hospitalario desde 2010 a 2023 inclusive que atiende un área de salud de 450.000 pacientes. Se recogen los datos de la historia clínica digitalizada. Se analiza las características epidemiológicas y clínicas, forma de presentación, grado actividad, factores pronósticos (tamaño, mitosis), tratamiento y supervivencia a los 5 años. Se utilizó Microsoft Excel para la recogida de datos.
Resultados: Se incluyeron 5 pacientes. La media de edad al diagnóstico fue de 69 años (58-84 años). Tres eran mujeres. Tan solo un caso presentó hipertensión arterial y otro tabaquismo, el resto de pacientes incluidos en el estudio no tenían factores de riesgo cardiovascular. El dolor abdominal fue la forma de presentación más frecuente (3 de los 5 sujetos). Un caso debutó como hemorragia digestiva baja. Al diagnóstico ninguno presentaba síndrome constitucional, masa abdominal ni alteración del perfil hepático, aunque en 4 de los 5 casos se objetivó anemia. Dos se encontraron en colon ascendente, 1 en colon trasverso, 1 en sigma y otro en recto. En el estudio de extensión 3 de 5 casos presentaron metástasis (hepáticas en 2 casos). En 2 casos el tamaño tumoral era de 6 cm, el resto mayor de 10 cm. En todos se detectó la mutación c-KIT positiva (CD117) y en 2 casos coexpresión de CD34. En 3 casos fue con localización unifocal. El grado mitótico fue bajo (<5 mitosis/5 mm2) en 1 paciente, el resto tenían un alto grado (> de 5 mitosis/5mm2). El factor pronóstico al diagnóstico era alto en todos los pacientes, según AFIP (“Armed Forces Institute of Pathology”). En todos los casos se realizó hemicolectomía a excepción de 1 paciente que se procedió a colostomía de descarga. Todos recibieron tratamiento adyuvante con imatinib y una supervivencia mayor de 5 años.
Conclusiones: Nuestro estudio refleja la rareza de los tumores mesenquimales estromales gastrointestinales (GIST) de localización colorrectal (5 casos diagnosticados en el periodo de 13 años en un hospital de tercer nivel). Datos como la edad al diagnóstico, la presentación clínica, el tratamiento elegido (resección quirúrgica y tratamiento adyuvante con imatinib dirigido expresamente al receptor c-KIT) es similar a los casos reportados en otros estudios. Resaltamos que, a pesar de tener un pronóstico desfavorable, todos presentaron una supervivencia mayor de 5 años desde el diagnóstico. El escaso número de casos es sin duda una de las grandes limitaciones en el conocimiento de esta patología.
