1341 - EXPERIENCIA CLÍNICA CON EL DÉFICIT SELECTIVO DE IGM: ANÁLISIS DE 15 PACIENTES
Hospital Universitario Virgen de la Victoria, Málaga, España.
Objetivos: El déficit selectivo de IgM es una alteración poco frecuente del sistema inmune, caracterizada por niveles séricos de IgM inferiores a 30 mg/dL, manteniendo usualmente niveles normales de IgG e IgA, sin hallarse una causa secundaria identificable. Aunque muchos pacientes con déficit de IgM pueden ser asintomáticos, hasta el 80% experimentan infecciones recurrentes y una mayor incidencia de enfermedades alérgicas y autoinmunes. Nuestro objetivo es analizar las principales características de los pacientes con déficit selectivo de IgM que están en seguimiento en la consulta de enfermedades minoritarias de nuestro centro.
Métodos: Estudio retrospectivo descriptivo donde se recogieron datos de los pacientes en seguimiento en la consulta de enfermedades minoritarias con diagnóstico de déficit de IgM. Las variables analizadas fueron: sexo, edad, servicio de procedencia, antecedentes de infecciones de repetición y localización, así como de tratamiento previo con corticoesteroides e inmunosupresores; evolución a IDCV y necesidad de tratamiento con IgGs durante el seguimiento. A nivel analítico se analizó la positividad de ANA y los niveles de IgM, IgA, IgG al diagnóstico y durante el seguimiento.
Resultados: Se analizaron un total de 15 pacientes con una edad media de 60,8 años (rango de 39 a 77 años); el 60% fueron hombres. Con respecto a la procedencia de las derivaciones la mayoría se realizaron desde el servicio de Neumología (60%), proviniendo el resto de atención primaria (33,3%) y aparato digestivo (6,7%). Con respecto a patologías respiratoria previas un 26,7% de los pacientes presentaba tos crónica, un 13,3% asma, un 20% bronquiectasias y un paciente EPOC; un 33,4% no presentó patología a dicho nivel. En cuanto a patología digestiva un 13,3% presentó ERGE y un 86,7% no presentó síntomas digestivos; de todos los pacientes estudiados un 66,7% habían estado en tratamiento previo con corticoesteroides y ninguno con otros inmunosupresores. Un 46,7% de los pacientes no presentaron infecciones de ningún tipo siendo un hallazgo casual los niveles de IgM. De los que presentaron infecciones, un 33,3% presento neumonía, un 20% bronquitis, un 20% infecciones del tracto urinario, un paciente presento rinofaringitis, no cumpliendo criterios de infecciones recurrentes ningún paciente de la muestra. Los ANA fueron positivos solo en uno de los pacientes. Ninguno de los pacientes ha presentado evolución a IDCV durante el seguimiento y ninguno ha precisado tratamiento sustitutivo con inmunoglobulinas. En cuanto a los niveles de inmunoglobulinas los pacientes presentaron unos niveles medios de IgM de 25,8 al diagnóstico y de 27,5en la actualidad, unos niveles medios de IgA de 267,4 al diagnóstico y de 267,1 en la actualidad y unos niveles medios de IgG de 251,5 al diagnóstico y de 279,9 en la actualidad
Conclusiones: Destacamos que la mayoría de los pacientes (60%) provienen del servicio de neumología, con un 66% presentando patologías respiratorias concomitantes. La mayoría de estos pacientes (66,7%) habían recibido tratamiento previo con corticosteroides debido a sus afecciones respiratorias. En nuestra muestra no se observaron infecciones recurrentes ni evolución a inmunodeficiencia común variable (IDCV), lo que sugiere que esta condición generalmente tiene un curso benigno.
