1057 - CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE PACIENTES CON SÍNDROME SAPHO Y OMCR: ¿LA MISMA ENTIDAD CLÍNICA CON DIVERSAS CARAS? A PROPÓSITO DE UNA SERIE DE CASOS
1Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España. 2Servicio de Dermatología, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España.
Objetivos: Describir las características epidemiológicas y clínicas de los pacientes diagnosticados de síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis) y OMCR (osteítis multifocal crónica recurrente) en un hospital de tercer nivel en España. Describir las diferencias clínicas objetivadas, así como la respuesta a tratamiento entre ambos grupos.
Métodos: Estudio observacional retrospectivo descriptivo de todos aquellos pacientes > 18 años que cumplen criterios clasificatorios de síndrome SAPHO y OMCR con seguimiento en un hospital de tercer nivel entre el 1 de enero de 2010 y 31 de enero de 2024.
Resultados: Se incluyeron un total de 10 pacientes de los cuales 7 (70%) presentaban OMCR y 3 (30%) SAPHO. Cinco eran mujeres (4 (57%) OMCR, 1 (33%) SAPHO). La edad media total fue de 40,9 años (45,3 OMCR, 30,3 SAPHO). Respecto a las enfermedades asociadas, 3 pacientes tenían dislipemia (3 (42%) OMCR, 0 SAPHO), 1 tenía hipotiroidismo (1 (33%) SAPHO), 1 celiaquía (1 (14%) OMCR). En cuanto a la afectación ósea, 2 presentaban hiperostosis (2 (66%) SAPHO), 9 Osteomielitis multifocal (7 (100%) OMCR, 2 (66%) SAPHO), 7 afectación articular axial (4 (57%) OMCR, 3 (100%) SAPHO), 6 afectación articular periférica (5 (71%) OMCR, 1 (33%) SAPHO) y 5 osteoartritis aséptica (3 (42%) OMCR, 2 (66%) SAPHO). Ningún paciente con OMCR presentaba afectación cutánea. De los pacientes con SAPHO, 2 (66%) presentaban acné severo, 3 (100%) pustulosis palmoplantar y 1 (33%) afectación ungueal. 1 paciente presentaba HLA-B27 positivo (1 (33%) SAPHO) y 1 HLA-B51 (1 (14%) OMCR). 8 pacientes tenían tratamiento (6 (85%) OMCR, 2 (66%) SAPHO), 7 pacientes tenían AINE (5 (71%) OMCR, 2 (66%) SAPHO), 2 corticoterapia (1 (14%) OMCR, 1 (33%) SAPHO) y 3 tenían FAME convencional, siendo en los 3 casos metrotexate (2 (28%) OMCR, 1 (33%) SAPHO). 6 pacientes tenían FAME biológico (5 (71%) OMCR (4 adalimumab, 1 certolizumab), 1 (33%) SAPHO (1 adalimumab)). 5 pacientes presentaron respuesta terapéutica a los 6 meses de tratamiento (3 (42%) OMCR, 2 (66%) SAPHO), 3 pacientes respuesta parcial (3 (42%) OMCR) y 2 pacientes (1 (14%) OMCR, 1 (33%) SAPHO) no presentaron respuesta terapéutica.
|
Nº |
Diagnóstico |
Sexo |
Edad |
Tabaco |
Hiperostosis |
Osteomielitis multifocal |
Afectación Axial |
Afectación Periférica |
Osteoartritis aséptica |
Acné severo |
Pustulosis palmoplantar |
|
1 |
OMCR |
Mujer |
48 |
Sí |
No |
Sí |
Sí |
Sí |
No |
No |
No |
|
2 |
SAPHO |
Mujer |
19 |
No |
No |
Sí |
Sí |
No |
Sí |
No |
Sí |
|
3 |
SAPHO |
Varón |
23 |
No |
Sí |
Sí |
Sí |
Sí |
Sí |
Sí |
Sí |
|
4 |
OMCR |
Varón |
23 |
No |
No |
Sí |
No |
Sí |
Sí |
No |
No |
|
5 |
OMCR |
Mujer |
58 |
Sí |
No |
Sí |
No |
Sí |
Sí |
No |
No |
|
6 |
OMCR |
Mujer |
60 |
No |
No |
Sí |
Sí |
No |
No |
No |
No |
|
7 |
OMCR |
Mujer |
48 |
No |
No |
Sí |
Sí |
Sí |
No |
No |
No |
|
8 |
OMCR |
Varón |
49 |
Sí |
No |
Sí |
Sí |
Sí |
Sí |
No |
No |
|
9 |
OMCR |
Varón |
32 |
Sí |
No |
Sí |
No |
No |
No |
No |
No |
|
10 |
SAPHO |
Varón |
49 |
No |
No |
No |
Sí |
Sí |
No |
No |
Sí |
Conclusiones: El síndrome SAPHO y la OMCR son enfermedades autoinflamatorias que se caracterizan por presentar afectación ósea de etiología actualmente desconocida. La literatura publicada hasta el momento es contradictoria en si forma parte o no del mismo espectro clínico1. Sin embargo, y en concordancia con nuestro estudio, respecto a la afectación ósea clínicamente ambas entidades son superponibles. Actualmente, en función de la evidencia científica hasta día de hoy, ambos grupos de pacientes reciben tratamiento similar (AINE, bifosfonatos y FAMEs/b) presentando la mayoría de ellos respuesta terapéutica mantenida, como bien describimos en este trabajo. Se necesitan más estudios para determinar la etiología de estas entidades, así como para identificar tratamientos más efectivos.
Bibliografía
1. Chen W, Ito T, et al. Does SAPHO syndrome exist in dermatology? J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022;36(9):1501-6.
2. Li SWS, Roberts E, Hedrich C. Treatment and monitoring of SAPHO syndrome: a systematic review. RMD Open. 2023;9(4):e003688.
