865 - PERFIL CLÍNICO Y EVOLUCIÓN DE LA AMILOIDOSIS CARDÍACA POR TRANSTIRRETINA EN UN SERVICIO DE MEDICINA INTERNA
Hospital Universitario Lucus Augusti. Lugo.
Objetivos: Conocer las características clínicas, la evolución y la frecuentación hospitalaria de los pacientes con amiloidosis cardíaca transtirretina (ACT).
Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de todos los pacientes diagnosticados de ACT de forma consecutiva (con gammagrafía) en el servicio de Medicina Interna (UMIPIC y Hospital de Día de crónicos) del Hospital Universitario Lucus Augusti, en Lugo, entre el 01/2017-11/2020. Se analizaron las variables clínicas, demográficas, su evolución y su supervivencia. El análisis estadístico se realizó mediante el paquete estadístico SPSS 22.0.
Resultados: Se incluyeron 42 pacientes, el 83,3% fueron varones. La edad media fue de 83,4 ± 4,7. El 95,2% tenía comorbilidad (índice de Charlson > 3; media de 6,4 ± 1,9), sobre todo por la presencia de factores de riesgo o enfermedades cardiovasculares: 31 (73,58%) pacientes tenían hipertensión arterial (HTA), 25 (59,5%) insuficiencia cardíaca (ICC) (NYHA II el 48% y NYHA III el 42%), 24 (57,1%) enfermedad renal crónica, 25 (59,5%) dislipemia, 11 (26,2%) diabetes y 10 (23,8%) cardiopatía isquémica. Además, 28 (66,6%) pacientes tenían trastornos del ritmo [24 (57,1%) de ellos fibrilación auricular (FA) y 7 (16,7%) marcapasos], solo 6 (14,3%) neuropatía periférica y 1 (2,4%) tendinopatía crónica documentadas. Todos tuvieron una gammagrafía diagnóstica de ACT, 40 (95,2%) un ecocardiograma transtorácico (ETT) y 11 (26,2%) una resonancia cardíaca compatibles. Se realizó estudio genético a 14 (33,3%) pacientes, de los cuales solo 1 resultó positivo. La ICC motivó el estudio diagnóstico en el 85,7% de los pacientes (tabla 1) y el 69% tenían ICC con fracción de eyección preservada (FEP) como diagnóstico alternativo previo más frecuente (tabla 2). Todos los pacientes tenían elevación de los biomarcadores (NT-proBNP medio de 5.599 ± 5.260) y se determinó la troponina I a 21 (50%) pacientes, en ellos el 52,4% resultó patológica. Durante el seguimiento 9 (21,4%) pacientes ingresaron por ICC, 8 (19%) por otras causas y solo 6 (14,4%) precisaron rescates en el hospital de día (la mayoría 2 o 3 veces). Fallecieron 15 (37,5%) pacientes, 4 (9,6%) por ICC, 2 (4,8%) por muerte súbita y 9 (21,4%) por otras causas (4 por infección, 1 ictus y el resto por causa desconocida).
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Tabla 1 |
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Motivo de estudio |
Pacientes (N) |
Porcentaje |
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Insuficiencia cardíaca FEP |
36 |
69% |
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Hipertrofia VI |
16 |
38,1% |
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Alteración del ritmo |
8 |
19% |
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Síncope |
4 |
9,5% |
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Valvulopatía |
4 |
9,5% |
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Hallazgo incidental |
1 |
2,4% |
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Tabla 2 |
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Diagnósticos alternativos |
n |
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IC con FEP |
29 |
69% |
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C. hipertrófica |
14 |
33,3% |
|
C. hipertensiva |
11 |
26,2% |
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IC con FER |
12 |
28,6% |
|
C. isquémica |
11 |
26,2% |
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M.C. restrictiva |
1 |
2,4% |
Conclusiones: Nuestro estudio muestra que los pacientes con ACT en nuestro medio, predominantemente en la forma senil (ATTRwt), suelen ser varones, de edad muy avanzada, con multimorbilidad, trastornos de la conducción, elevada mortalidad, escasa asociación de patología osteoarticular o neuropática, diagnóstico previo frecuente de ICC con FEP (muchos de ellos con cardiopatía hipertensiva o hipertrófica) y tienen un ETT compatible. En los pacientes con el perfil descrito, debemos sospechar la presencia de una ACT, probablemente infradiagnosticada, y apoyarnos en la gammagrafía cardíaca para su diagnóstico de certeza. El seguimiento en unidades específicas, como la UMIPIC u hospitales de día de crónicos, puede favorecer una reducción de los ingresos, asistencias a urgencias y, con ello, mejorar su calidad de vida, lo que ya se ha demostrado previamente en pacientes similares sin ACT.
