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por lo que los servicios de especialidades de adultos necesitan adaptarse a esta nueva situaci&#243;n y atender estas enfermedades consideradas tradicionalmente pedi&#225;tricas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Este proceso de transici&#243;n se ha definido como &#171;el paso planificado en el que los adolescentes con enfermedades m&#233;dicas cr&#243;nicas sigan recibiendo los servicios y cuidados que precisen al cambiar de una atenci&#243;n sanitaria centrada en el ni&#241;o a una orientada al adulto&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La transici&#243;n puede ser especialmente compleja en ni&#241;os con necesidades especiales de atenci&#243;n sanitaria&#46; El objetivo de la transici&#243;n es &#171;maximizar el funcionamiento y potencial del individuo proporcionando unos servicios de atenci&#243;n sanitaria apropiados a su desarrollo&#44; de calidad elevada y que contin&#250;en de forma ininterrumpida seg&#250;n pasa de la adolescencia a la edad adulta&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque existen recomendaciones generales sobre el proceso de transici&#243;n tanto para la poblaci&#243;n general<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a> como para los j&#243;venes con necesidades especiales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;9</span></a>&#44; y publicaciones sobre el proceso de transici&#243;n en pacientes con enfermedades cr&#243;nicas como la diabetes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">10&#44;11</span></a>&#44; las enfermedades reumatol&#243;gicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#44; y las enfermedades cong&#233;nitas del metabolismo como la fenilcetonuria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a> u otros trastornos metab&#243;licos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#44; ninguna de ellas est&#225; centrada en la transici&#243;n de pacientes con MPS&#46; Este trabajo de consenso&#44; preparado por un grupo de pediatras e internistas procedentes de centros de referencia con amplia experiencia en MPS&#44; tiene como objetivo realizar unas recomendaciones para pediatras&#44; internistas y otros profesionales sanitarios respecto a la transici&#243;n de la asistencia pedi&#225;trica a la adulta en pacientes con MPS&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para ello&#44; partiendo de la escasa literatura publicada al respecto y de la experiencia del equipo de trabajo en el proceso de transici&#243;n&#44; se elabor&#243; un documento inicial con la evidencia cient&#237;fica disponible cuyas conclusiones se consensuaron en dos reuniones de trabajo celebradas el 11 de octubre y el 30 de noviembre de 2016&#46; En caso de discrepancia de criterio&#44; la recomendaci&#243;n final se decidi&#243; por mayor&#237;a&#46; Este consenso est&#225; avalado por la Asociaci&#243;n Espa&#241;ola para el Estudio de los Errores Cong&#233;nitos del Metabolismo y la Sociedad Espa&#241;ola de Medicina Interna&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Barreras en el proceso de transici&#243;n</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Generalmente&#44; la transici&#243;n de la atenci&#243;n pedi&#225;trica a la edad adulta supone pasar de un tipo de atenci&#243;n m&#225;s protectora y paternalista&#44; centrada en buena medida en la familia&#44; a un tipo de atenci&#243;n m&#225;s independiente&#44; centrada en el paciente&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante la transici&#243;n existen barreras que dificultan el proceso &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#44; que pueden surgir de los agentes implicados &#40;paciente&#44; familia&#44; pediatra y m&#233;dico de adultos&#41; y deben ser tenidas en cuenta para que la transici&#243;n tenga &#233;xito<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;15-17</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Organizaci&#243;n y facilitadores para la transici&#243;n</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La transici&#243;n a la vida adulta no es una situaci&#243;n puntual de cambio&#44; sino un proceso que se desarrolla en el tiempo&#46; Por tanto&#44; es fundamental una adecuada planificaci&#243;n&#44; preparaci&#243;n e implementaci&#243;n de este proceso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46;</p><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Planificaci&#243;n</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es recomendable realizar la transici&#243;n a los 16-18 a&#241;os&#44; aunque esto puede variar en funci&#243;n de factores como el nivel de desarrollo y madurez del paciente&#44; el curso evolutivo de la enfermedad y su manejo&#44; o la organizaci&#243;n de los servicios sanitarios&#46; No obstante&#44; se debe realizar una transici&#243;n gradual&#44; discutiendo con frecuencia el plan de transici&#243;n con el paciente y la familia en el transcurso de unos pocos a&#241;os&#46; Este deber&#237;a comenzar a prepararse en la adolescencia temprana &#40;10-12 a&#241;os&#41;&#44; proporcionando al adolescente informaci&#243;n referente al proceso para que comience a responsabilizarse de su propio cuidado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;19</span></a>&#46; La transici&#243;n debe realizarse en un momento de estabilidad de la enfermedad&#44; ofreciendo diferentes alternativas a la familia&#44; como la programaci&#243;n de visitas conjuntas&#44; &#250;nicas o m&#250;ltiples&#44; entre el equipo pedi&#225;trico y el de adultos&#44; o la creaci&#243;n de una consulta espec&#237;fica de transici&#243;n&#44; que tiene como objetivo la preparaci&#243;n del adolescente para el tr&#225;nsito<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; Si la expectativa de vida es muy corta&#44; y previo acuerdo con la familia y todos los profesionales implicados&#44; el proceso de transici&#243;n podr&#237;a no realizarse&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para planificar adecuadamente la transici&#243;n del paciente con MPS se debe considerar&#44; en primer lugar&#44; el nivel de conocimientos que tiene el paciente y su familia sobre su enfermedad y&#44; en segundo lugar&#44; la autonom&#237;a e independencia que el paciente haya podido desarrollar&#46; El paciente y sus familiares tienen que disponer de toda la informaci&#243;n relativa a los cambios en cuanto al funcionamiento del sistema de salud en la poblaci&#243;n adulta&#44; los distintos circuitos de atenci&#243;n al paciente y el acceso a los recursos del hospital&#44; en ocasiones muy distintos a los de la atenci&#243;n en la edad pedi&#225;trica&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todo el proceso debe programarse y plasmarse en un calendario que permitir&#225; asegurar una correcta planificaci&#243;n del tiempo y n&#250;mero de visitas al hospital&#46; Es conveniente asegurar y comprobar&#44; tanto por parte del equipo de pediatr&#237;a como por el de adultos y el propio paciente y sus familiares&#44; la correcta consecuci&#243;n del plan de transici&#243;n respecto a los objetivos establecidos&#44; que se deber&#237;a revisar y actualizar peri&#243;dicamente&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Preparaci&#243;n</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debe disponerse de programas organizados de transici&#243;n que cuenten con especialistas pedi&#225;tricos y de adultos&#46; Estos programas deben tener como objetivo principal el paciente y su entorno&#44; dado que el manejo&#44; las condiciones cl&#237;nicas y las complicaciones de la enfermedad son diferentes dependiendo del tipo de MPS &#40;p&#46; ej&#46;&#44; predominio de alteraciones &#243;seas y del tejido conectivo en la enfermedad de Morquio&#44; neurol&#243;gicas en el s&#237;ndrome de San Filippo&#44; etc&#46;&#41; y en cada etapa de la vida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">20&#44;21</span></a>&#46; Entre los especialistas implicados se encontrar&#225;n neur&#243;logos&#44; traumat&#243;logos&#44; cardi&#243;logos y oftalm&#243;logos&#46; Por ello&#44; la transici&#243;n debe llevarse a cabo en un centro de tercer nivel y de referencia para la atenci&#243;n de pacientes con MPS&#46; Es necesario asegurar que la derivaci&#243;n del paciente pedi&#225;trico se realice a un m&#233;dico de adultos coordinador que cuente con los conocimientos y habilidades necesarios para el manejo posterior&#46; Se debe tratar de implicar a los profesionales de atenci&#243;n primaria y al personal de enfermer&#237;a para evitar lagunas en la atenci&#243;n al paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez iniciado el proceso de transici&#243;n&#44; y cuando el paciente y los familiares ya conocen a su m&#233;dico responsable de adultos&#44; es recomendable fijar una visita conjunta para que el pediatra introduzca al resto de profesionales que van a formar parte del equipo multidisciplinar&#46; Esto aumenta la confianza y la adherencia del paciente y su familia con el proceso&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A lo largo de la transici&#243;n debe facilitarse alguna visita &#171;residual&#187; al pediatra para informarle del transcurrir de esta etapa&#46; El objetivo&#44; al finalizar este proceso&#44; es lograr que el paciente acuda en solitario a las consultas&#44; garantizando una introducci&#243;n gradual al sistema sanitario del adulto&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Implementaci&#243;n</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La implementaci&#243;n del proceso de transici&#243;n de la edad pedi&#225;trica a la adulta en los pacientes con MPS implica una serie de pasos que se comentan a continuaci&#243;n&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El m&#233;dico coordinador debe encargarse de gestionar el calendario de visitas&#46; Puede ser necesaria la presencia de profesionales de otras especialidades&#59; en este aspecto el papel de la figura del gestor de visitas&#44; ya sea personal administrativo o de enfermer&#237;a&#44; es sumamente importante&#46; La informatizaci&#243;n de la historia cl&#237;nica y de los procesos en el hospital facilita la gesti&#243;n de citas&#46; Las primeras visitas se pueden realizar tanto en el &#225;rea de pediatr&#237;a como en el &#225;rea de adultos&#44; aunque para mantener la familiaridad con el ambiente puede ser m&#225;s recomendable que se realicen en el &#225;rea pedi&#225;trica&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la actualidad los tratamientos farmacol&#243;gicos espec&#237;ficos para las MPS son de dispensaci&#243;n hospitalaria y deben administrarse por v&#237;a intravenosa y semanalmente&#44; por lo que inciden de manera importante en la calidad de vida del paciente&#46; Por esta raz&#243;n&#44; hay que explorar alternativas asistenciales en las que el paciente pueda recibir el tratamiento en el centro sanitario m&#225;s cercano o en el propio domicilio&#46; Adem&#225;s&#44; se debe proporcionar al paciente educaci&#243;n sobre su medicaci&#243;n &#40;indicaciones&#44; mecanismos de acci&#243;n&#44; efectos adversos&#44; etc&#46;&#41;&#46; Debido a las caracter&#237;sticas de los pacientes con MPS&#44; particularmente en las MPS tipos <span class="elsevierStyleSmallCaps">IV</span>&#44; <span class="elsevierStyleSmallCaps">VI</span> y <span class="elsevierStyleSmallCaps">VII</span>&#44; ciertos procedimientos diagn&#243;sticos y terap&#233;uticos pueden continuar requiriendo la utilizaci&#243;n de material pedi&#225;trico e incluso ser practicados en el &#225;rea pedi&#225;trica&#44; como la espirometr&#237;a&#44; ecograf&#237;as con tama&#241;o de sonda pedi&#225;trica&#44; c&#225;nulas de traqueotom&#237;a o material de ortopedia&#44; entre otros&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los centros de referencia les corresponde la planificaci&#243;n de la estrategia a seguir&#44; as&#237; como la supervisi&#243;n del proceso de transici&#243;n y de la evoluci&#243;n de la enfermedad&#46; Es importante una buena coordinaci&#243;n con el hospital de &#225;rea y el equipo de primaria&#44; en especial para aquellos pacientes que viven lejos del centro de referencia&#44; ya que algunos procesos pueden atenderse en su &#225;rea&#46; Adem&#225;s&#44; en pacientes con una alta dependencia f&#237;sica es fundamental el soporte domiciliario&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A fin de transmitir la informaci&#243;n cl&#237;nica necesaria&#44; debe realizarse un informe de alta desde el &#225;rea de pediatr&#237;a con la informaci&#243;n m&#225;s relevante del paciente con MPS&#46; La informaci&#243;n m&#237;nima que deber&#237;a incluirse en este informe incluye&#58; edad&#44; peso&#44; talla&#44; tipo de MPS&#44; mutaci&#243;n patog&#233;nica&#44; antecedentes quir&#250;rgicos por orden cronol&#243;gico&#44; grado de afectaci&#243;n sistem&#225;tica de la enfermedad&#44; complicaciones m&#225;s relevantes y medicaci&#243;n actual&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a> se refleja un esquema de las principales recomendaciones atener en cuenta en pacientes con mucopolisacaridosis en el proceso de transici&#243;n de la edad pedi&#225;trica a la adulta&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia></span></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Conclusiones</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mejora de los procesos diagn&#243;sticos y terap&#233;uticos en las MPS ha hecho que una proporci&#243;n cada vez mayor de pacientes alcancen la vida adulta y requieran de una adecuada transici&#243;n desde la atenci&#243;n pedi&#225;trica&#46; En este proceso hay barreras potenciales por parte de todos los agentes implicados y de tipo estructural que hay que superar&#46; La existencia de un plan de transici&#243;n flexible y sistematizado que involucre a todos los estamentos sanitarios implicados&#44; con un coordinador del proceso desde la medicina de adultos&#44; es clave para alcanzar el objetivo fundamental&#58; una atenci&#243;n centrada en el paciente adulto&#44; en la que se maximice su autonom&#237;a&#44; funcionamiento y potencial de desarrollo&#59; en suma&#44; que el paciente reciba una atenci&#243;n sanitaria adecuada a su desarrollo&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Conflicto de intereses</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#8226;&#8594;V&#237;nculos emocionales con el pacientes y su familia<br>&#8226;&#8594;Percepci&#243;n de que tiene capacidad para atender a adultos<br>&#8226;&#8594;Limitada especificidad de la atenci&#243;n en los centros de adultos<br>&#8226;&#8594;Falta de confianza en el equipo de adultos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#8226;&#8594;Falta de competencia y experiencia<br>&#8226;&#8594;Falta de coordinaci&#243;n<br>&#8226;&#8594;Sobrecarga asistencial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#8226;&#8594;Sistema de admisi&#243;n en urgencias de adultos<br>&#8226;&#8594;Acceso limitado a los centros de referencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8226;&#8594;En pacientes con expectativa de vida muy corta&#44; con el acuerdo de la familia y los profesionales implicados&#44; podr&#237;a plantearse no realizar la transici&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8226;&#8594;El proceso debe plasmarse en un protocolo de transici&#243;n que incluya un programa de las actividades previstas supervisado por los profesionales implicados y actualizado peri&#243;dicamente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8226;&#8594;El pediatra es responsable de realizar un informe de alta que debe incluir como m&#237;nimo&#58; edad&#44; peso&#44; talla&#44; tipo de mucopolisacaridosis&#44; mutaciones&#44; antecedentes quir&#250;rgicos&#44; complicaciones relevantes de la enfermedad y medicaci&#243;n actual&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8226;&#8594;Se deben monitorizar los objetivos alcanzados durante el proceso de transici&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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enero - febrero 2018 Transición desde la asistencia pediátrica a la adulta en pacientes con...
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Páginas 17-21 (enero - febrero 2018)
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Vol. 218. Núm. 1.
Páginas 17-21 (enero - febrero 2018)
Artículo especial
DOI: 10.1016/j.rce.2017.06.005
Transición desde la asistencia pediátrica a la adulta en pacientes con mucopolisacaridosis
Transition from paediatric care to adult care for patients with mucopolysaccharidosis
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M.L. Coucea,
Autor para correspondencia
maria.luz.couce.pico@sergas.es

Autor para correspondencia.
, M. del Torob, M.C. García-Jiménezc, L. Gutierrez-Solanad, Á. Hermida-Ameijeirase, M. López-Rodríguezf, J. Pérez-Lópezg, M.Á. Torralbah
a Unidad de Diagnóstico y Tratamiento de Enfermedades Metabólicas Congénitas, Servicio de Neonatología, Departamento de Pediatría, Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela, IDIS, CIBERER, Universidad de Santiago, Santiago de Compostela, A Coruña, España
b Servicio de Neurología Pediátrica, Hospital Universitario Vall d’Hebron, Universitat Autònoma de Barcelona, Barcelona, España
c Unidad de Metabolopatías, Servicio Pediatría, Hospital Universitario Miguel Servet, Instituto Aragonés de Ciencias de la Salud, Zaragoza, España
d Servicio de Neuropediatría, Hospital Niño Jesús, Madrid, España
e Unidad de Enfermedades Metabólicas Congénitas, Servicio de Medicina Interna, Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, A Coruña, España
f Servicio de Medicina Interna, Hospital Central de la Cruz Roja, Madrid, España
g Errores Congénitos del Metabolismo del Adulto, Unidad de Enfermedades Minoritarias, Hospital Universitario Vall d’Hebron, Barcelona, España
h Unidad de Enfermedades Minoritarias, Servicio de Medicina Interna, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España
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Tabla 1. Barreras en el proceso de transición en pacientes con mucopolisacaridosis desde la asistencia pediátrica a la adulta
Tabla 2. Resumen de recomendaciones atener en cuenta en el proceso de transición de pacientes con mucopolisacaridosis
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Resumen

Las mucopolisacaridosis son enfermedades multisistémicas que requieren para su atención equipos multidisciplinares amplios. Por ello se hacen necesarias recomendaciones específicas para la transición de la edad pediátrica a la adulta en este grupo de pacientes. Para la superación de las barreras que pudieran surgir durante la transición, los autores consideran esencial realizar un plan flexible con un coordinador de todo el proceso, sistematizar la información a través de un informe de alta pediátrico estandarizado, formar al paciente y su familia sobre la enfermedad y mostrar las características del sistema sanitario en esta nueva etapa. El objetivo final es que al concluir la transición a la edad adulta se haya maximizado la autonomía y el potencial de desarrollo del paciente y este reciba una atención sanitaria adecuada durante dicho periodo de transición.

Palabras clave:
Enfermedades raras
Enfermedades metabólicas hereditarias
Enfermedades genéticas
Mucopolisacaridosis
Niños con necesidades especiales
Transición
Abstract

Mucopolysaccharidosis are multisystem diseases that require large multidisciplinary teams for their care. Specific recommendations are therefore needed for the transition from childhood to adulthood in this patient group. To overcome the barriers that might arise during the transition, the authors consider it essential to implement a flexible plan with a coordinator for the entire process, systematising the information through a standardised paediatric discharge report and educating the patient and their family about the disease, showing the characteristics of the healthcare system in this new stage. The final objective is that, once the transition to adulthood has been completed, the patient's autonomy and potential development are maximised and that the patient receives appropriate healthcare during this transition.

Keywords:
Rare diseases
Hereditary metabolic diseases
Genetic diseases
Mucopolysaccharidosis
Children with special needs
Transition

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