IF-21. - CARACTERÍSTICAS CLÍNICO-EPIDEMIOLÓGICAS, TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN DE UNA SERIE DE PACIENTES CON ARTERITIS DE TAKAYASU
Servicio de Medicina Interna. Hospital Vall d’Hebron. Barcelona.
Objetivos: Describir las características clínicas, alteraciones radiológicas y evolución, de una serie de pacientes afectos de arteritis de Takayasu (AT) controlados en un mismo centro.
Métodos: Estudio retrospectivo de todos los pacientes diagnosticados de AT entre 1967 y 2010 en el Servicio de Medicina Interna del Hospital Universitario Vall d’Hebron, y controlados regularmente hasta la actualidad.
Resultados: Se revisaron las historias clínicas de 24 pacientes afectos de AT. Todos los pacientes cumplían al menos 3 de los 6 criterios clasificatorios propuestos por la ACR en 1990, excepto uno en el que el diagnóstico fue necrópsico. La mayoría eran mujeres (83,3%) con una mediana de edad de 36 años en el momento del diagnóstico (rango 1-71 años). El retraso diagnóstico medio fue de 38 meses. Los síntomas iniciales más frecuentes fueron la claudicación de miembros superiores (41,7%) o inferiores (25%) y la carotidinia (12,5%); y los signos clínicos más frecuentes la asimetría o ausencia de pulsos (87,5%), la hipertensión arterial (41,6%), una presión arterial diferencial > 10 mmHg entre ambos brazos (70,8%) y la presencia de soplos en carótidas (29,2%), subclavias (33,3%) o aorta (29,2%). Sólo el 20,8% de los enfermos presentaba síntomas sistémicos (fiebre, cuadro constitucional). Pocos presentaban anemia o elevación de reactantes de fase aguda. Los tipos más frecuentes fueron el tipo V (41,5%) y el tipo I (20,8%). Un 20,8% presentaba afectación pulmonar. El tiempo medio de seguimiento fue de 12 años (rango 2-46). Muchos pacientes presentaron eventos isquémicos en el seguimiento: neurológicos (45,8%), en miembros superiores (41,5%), en miembros inferiores (25%), renales (20,8%), cardíacos (12,5%) y mesentéricos (12,5%). El 95,8% de los pacientes recibió tratamiento antiagregante, el 79,2% corticoides y el 45,8% inmunosupresores, siendo los más utilizados el metotrexato (33,3%), la azatioprina (8,3%) y el micofenolato (8,3%). Un paciente recibió terapia biológica (infliximab). El 54,2% de los pacientes requirieron algún tipo de tratamiento instrumental, bien quirúrgico (29,2%) o bien endovascular (25%), sobre los territorios carotídeo, subclavio, coronario, mesentérico, renal e ilíaco, sin una clara preponderancia de ningún territorio. Se produjeron 3 muertes durante el seguimiento: un caso a los 62 años tras 12 de enfermedad, otro a los 60 años tras 23 de enfermedad y otro a los 32 años, diagnosticándose la AT en la necropsia.
Discusión: La AT predomina en mujeres jóvenes, si bien dado el retraso diagnóstico, habitualmente prolongado, puede diagnosticarse en edades superiores a los 40 años. La mayoría de las veces se diagnostica en su fase inactiva a partir de las secuelas de las estenosis establecidas. La exploración física exhaustiva con especial atención a los pulsos arteriales, la presencia de soplos arteriales, y la determinación de TA en ambos brazos, continúa siendo un pilar fundamental para el diagnóstico, ya que raramente existen alteraciones analíticas. Dada la frecuente afectación de diversos segmentos de la aorta y sus ramas, las pruebas de imagen (angioTC, angioRM o PETTC) son indispensables para valorar adecuadamente la extensión de la enfermedad. Aunque la afectación de los TSA y las arterias subclavias es la más prevalente, la afectación renal, pulmonar, coronaria y mesentérica son también frecuentes. El tratamiento corticoideo e inmunosupresor es fundamental en el manejo de estos pacientes, pero cuando las estenosis condicionan eventos isquémicos se ha de recurrir al intervencionismo endovascular o quirúrgico. En casos refractarios, la terapia biológica puede ser de utilidad. En nuestra serie la necesidad de tratamiento intervencionista fue menor que en otras series, quizá por la mayor utilización de tratamiento médico en las fases activas de la AT.
Conclusiones: La AT predomina en mujeres jóvenes. El diagnóstico casi nunca es precoz y casi siempre existen ya signos o 21síntomas clásicos. El tratamiento corticoideo e inmunosupresor puede disminuir las necesidades de revascularización intervencionista. La mortalidad de la AT es baja pero condiciona una importante morbilidad.
