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XXXV Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI)
Murcia, 19 - 21 noviembre 2014
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7. Inflamación/Enfermedades autoinmunes
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IF-70. - REGISTRO NACIONAL GEAS-SEMI DE BLOQUEO CARDIACO CONGÉNITO AUTOINMUNE EN MADRES PORTADORAS DE ANTICUERPOS ANTI-RO/LA (REBACC): EVOLUCIÓN Y MANEJO TERAPÉUTICO DE LOS PRIMEROS 25 CASOS

P. Brito-Zerón1, P. Rosich2, L. Sáez Comet3, M. Pérez Conesa3, J. Sabio4, F. Mitjavila5, O. Capdevila5, J. González Nieto6, A. Martínez Zapico, C. Tolosa, J. Oristrell, L. Caminal, D. Colunga, H. Gueitasi, S. Retamozo, A. Bové, M. Ramos-Casals, en representación del Grupo de Trabajo REBACC-GEAS-SEMI

1Unidad de Enfermedades Autoinmunes. Hospital Clínic. Barcelona. 2Servicio de Medicina Interna. Hospital Parc Taulí. Sabadell. Barcelona. 3Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Miquel Servet. Zaragoza. 4Servicio de Medicina Interna. Hospital Virgen de las Nieves. Granada. 5Servicio de Medicina Interna. Hospital Bellvitge. Barcelona. 6Servicio de Medicina Interna. Hospital Can Misses. Ibiza. Illes Balears.

Objetivos: Analizar la evolución y el manejo preventivo y terapéutico de embarazos afectos de bloqueo cardiaco congénito de causa autoinmune.

Métodos: En marzo 2014 se creó el Registro Nacional GEAS-SEMI de Bloqueo Autoinmune Cardiaco Congénito (REBACC) con el objetivo de recopilar los datos clínicos maternos y fetales de los casos evaluados en las UEAS españolas. Es un estudio multicéntrico retrospectivo, cuyos criterios de inclusión son: i) presencia de BCCA (tipo I,II o III), EFE y/o miocardiopatía en el feto; ii) diagnosticado in útero o en el 1er mes post-parto; y iii) madre portadora de anti-Ro52/Ro60/La.

Resultados: Se analizaron retrospectivamente un total de 25 embarazos afectos con BCCA en 21 madres anti-Ro/La+ (2 madres tuvieron 2 embarazos y 1 madre 3 con BCCA). La edad media materna en el momento del embarazo con BCCA fue de 33,25 años (22-45). El tipo de BCCA fue tipo I en 1 embarazo, tipo II en 6 y tipo III en 18 (72%). Hubo un cambio de bloqueo en 3 embarazos: 1 tipo I y 1 tipo II progresaron durante el embarazo a tipo III y 1 tipo II desapareció al nacimiento. Al diagnóstico del BCCA, 15/22 mujeres recibieron DXMT (una de ellas, junto con IVIG) y 1/22 con ritodrina hasta el término del embarazo. Tratamiento preventivo con IVIG se administró en los 2 embarazos en los que se observó recurrencia del BCCA. El embarazo se interrumpió en 7/25 (28%) embarazos por BCCA a la semana media de 21,5 (18,2-24,5), mientras que en 18/25 (72%) llegó a término, siendo la edad media de nacimiento de 35,71 semanas (30-40). El sexo predominante en los bebés nacidos con BCCA fue femenino en 10/18 (55%). Once bebés (61%) requirieron la implantación de marcapasos, 9 al nacimiento y 2 posterior al periodo neonatal (1 a los 5 años de edad y otro a los 12 años). De los 15 embarazos con BCCA tratados con DXMT, 12 consiguieron el embarazo a término con el nacimiento vivo del bebé afecto (en 1 con BAV II se consiguió la desaparición del mismo al nacimiento, en el resto no se revirtió el bloqueo) y hubo 3 muertes fetales a pesar del tratamiento. De los 7 embarazos que no recibieron DXMT, 3 bebés nacieron vivos (sin reversión del bloqueo) y hubo 4 muertes fetales.

Conclusiones: Las primeras cifras obtenidas en el registro nacional de BCCA muestran que en un 80% de los casos se llegó a término el embarazo; se utilizó dexametasona en 2/3 de los casos, aunque sólo se observó reversibilidad del bloqueo en 1 caso (BAV II). Un 61% de los niños requirieron marcapasos tras el nacimiento, mayoritariamente en el periodo neonatal (82%). El estudio confirma que el BCCA es un problema grave con un elevado requerimiento de colocación de marcapasos neonatal, aunque la mayoría de embarazos llegan a término.

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