IF-32. - DIFERENCIAS CLÍNICAS ENTRE VARONES Y MUJERES CON ESCLEROSIS SISTÉMICA DE LA COHORTE RESCLE
1Unidad Trombosis y Vasculitis. Servicio de Medicina Interna. Hospital Xeral de Vigo. Vigo. Pontevedra. 2Servicio de Medicina Interna. Hospital Vall d'Hebron. Barcelona. 3Servicio de Medicina Interna. Hospital General de Asturias. Oviedo. 4Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Cruces. Barakaldo. Vizcaya. 5Servicio de Medicina Interna. Corporación Sanitaria Universitaria Parc Taulí. Sabadell. Barcelona.
Objetivos: Describir las características clínicas del subgrupo masculino y evaluar las diferencias con el de mujeres en una amplia cohorte de pacientes con esclerodermia (SSc).
Métodos: Análisis de los enfermos con SSc del Registro Español de Esclerodermia (RESCLE) hasta mayo de 2014, con estudio de características clínicas, capilaroscópicas, inmunológicas, evolutivas y de mortalidad del grupo de varones y comparación con el de mujeres.
Resultados: De los 1.506 pacientes recogidos 165 eran hombres, grupo que describimos: edad media al inicio de los síntomas 48 ± 16 años, retraso diagnóstico 6 ± 9 años, seguimiento medio 8 años; 26 (20%) fumadores y 42 (33%) HTA; 84 lcSSc (51%), 62 dcSSc (38%), 13 ssSSc (7. 9%) y 6 preSSc (3. 6%); la manifestación clínica más frecuente fue el Raynaud (93%), seguida de esofágica (60%), EPID (57%), úlceras digitales (47%), artritis (25%), miositis (37%), alteración en la conducción (28%), disfunción diastólica (21%), sicca (14%), roces tendinosos (13%), HTP (25%), HTAP aislada (2,3%) y crisis renal esclerodérmica (CRE) (8,7%); el patrón capilaroscópico según Mariq fue lento en 56 pacientes y activo en 46; en 142 pacientes (85%) los ANA fueron positivos, siendo las especificidades más frecuentes RNA pol III (36%), centromérico (30%), Scl-70 (29%) y Pm-Scl (12%); 52 varones (31%) fallecieron a lo largo del seguimiento, 9,8 ± 8,6 años desde el inicio de síntomas; la causa de muerte más frecuente fue arritmia 16 (31%), seguida de EPID 10 (19%), asociación HTP-HTAP-EPID 22 (17,7%), CRE 5 (9,6%), EPOC 4 (7,7%) y TEP 3 (5,8%). Las variables que alcanzaron significación estadística fueron positivamente para el grupo masculino dcSSc (p < 0,001), edad inicio (p 0,042), tabaco (p 0,006), miositis (p 0,002), roces tendinosos (p 0,001), EPID (p < 0,001), alteraciones en la conducción (p 0,020), CRE (p 0,030), sicca (p < 0,001), Scl-70 (p 0,029) y RNA pol III (p 0,018), mortalidad global (p < 0,001), fallecimiento por EPID (p 0,048) y negativamente tiempo inicio-diagnóstico (p < 0,001), lcSSc(p 0,023), HTP aislada (p 0,038), tiempo desde el primer síntoma a la muerte (p < 0,001), muerte por HTAP (p < 0,001), patrón centromérico (p < 0,001) y antiSSa (p 0,021).
Discusión: El 85-90% de los pacientes con Scc son mujeres, por lo que pocas series han evaluado las características clínicas distintivas del sexo masculino y con resultados contradictorios. Hemos analizado 165 enfermos pertenecientes a 21 hospitales españoles, la serie de varones con SSc más amplia comunicada. En los hombres de nuestro estudio la enfermedad aparece más tarde pero es diagnosticada más rápidamente, muy probablemente por el peso de las formas difusas, lo cual hace más evidente y urgente el diagnóstico. La supervivencia de este grupo fue inferior, con una mayor probabilidad de padecer EPID y fallecer por ella, asociación en la que pueden actuar distintos factores como su mayor relación con las formas difusas, el tabaquismo o la exposición laboral a tóxicos.
Conclusiones: 1. El subgrupo masculino supone un 11% de la cohorte RESCLE. 2. En varones se observó una mayor proporción de formas difusas, lo cual condiciona el cuadro clínico y el patrón de anticuerpos predominantes. 3. La aparición de síntomas es más tardía en varones pero el diagnóstico se hizo más rápidamente. 4. La supervivencia masculina fue inferior, siendo más frecuentes las muertes relacionadas con EPID.
