IF-59. - MORTALIDAD CAUSADA POR INFECCIÓN Y ACTIVIDAD SISTÉMICA DEL SÍNDROME DE SJÖGREN PRIMARIO: ESTUDIO EN 1.045 PACIENTES DE LA COHORTE GEAS-SEMI
1Unidad de Enfermedades Autoinmunes. Hospital Clínic. Barcelona. 2Servicio de Medicina Interna. Hospital Vall d’Hebron. Barcelona. 3Servicio de Medicina Interna. Hospital Ramón y Cajal. Madrid. 4Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Central. Oviedo. 5Servicio de Medicina Interna. Hospital Parc Taulí. Sabadell. Barcelona. 6Servicio de Medicina Interna. Hospital Son Espases. Palma de Mallorca. 7Servicio de Medicina Interna. Hospital Joan XXIII. Tarragona.
Objetivos: Analizar la relación entre la actividad sistémica y la mortalidad causada por infección en una cohorte de pacientes con síndrome de Sjögren primario (SS).
Métodos: El registro multicéntrico GEAS-SS de la SEMI se formó en 2005 con el objetivo de recoger una gran serie de pacientes con SS primario, e incluyó 21 centros de referencia con amplia experiencia en el manejo de los pacientes con SS. En octubre de 2013, la base de datos incluía 1.045 pacientes consecutivos que cumplían los criterios de clasificación de 2002 de SS primario. Se analizó el tiempo transcurrido hasta el evento (fallecimiento por infección) respecto a las causas de muerte mediante curvas de Kaplan-Meier. Se calcularon los cocientes de riesgo (HR) y los intervalos de confianza del 95% (IC) obtenidos en el modelo de regresión ajustado.
Resultados: La cohorte incluyó 982 (94%) mujeres, con una edad media al diagnóstico de 54 años (rango, 14-88) y una evolución media de la enfermedad de 118 meses; 115 (11%) pacientes fallecieron por actividad sistémica de la enfermedad (n = 18), infecciones (n = 21), enfermedades cardiovasculares (n = 35), neoplasia hematológica (n = 10) y otras causas (n = 31). Los dominios activos (puntuación ≥ 1) asociados con una mayor mortalidad causada por infección fueron el constitucional (HR 4,62, IC 1,49-14,33), glandular (HR 2,60, IC 1,04-6,52), cutáneo (HR 7,44, IC 2,89-19,14), pulmonar (HR 5,77, IC 2,15-15,51), muscular (HR 9,35, IC 1,21-72,38), sistema nervioso periférico (HR 4,78, IC 1,38-16,56), hematológico (HR 4,38, IC 1,73-11,09) y biológico (HR 3,39, IC 1,35 a 8,50). La presencia de parámetros inmunológicos relacionados con la hiperactividad B en el momento del diagnóstico (crioglobulinemia, hipocomplementemia, banda monoclonal) se asoció de forma estadísticamente significativa con una mayor mortalidad por causa infecciosa, con un HR de 3,24 en el caso de estar presente un marcador, y de 7,66 en el caso de estar presente al menos 2 de los 3 marcadores.
Conclusiones: La presencia de actividad sistémica en la mayoría de órganos y dominios incluidos en el índice ESSDAI en el momento del diagnóstico del SS primario se correlaciona estadísticamente con la mortalidad causada por infección. En estos pacientes se suelen utilizar altas dosis de corticosteroides junto con agentes inmunodepresores, lo que sugeriría limitar al máximo el uso y el tiempo de duración de estos fármacos en el SS primario.
