IF-60. - MODELOS PREDICTORES DE SUPERVIVENCIA EN EL SÍNDROME DE SJÖGREN PRIMARIO: PAPEL DE LOS MARCADORES DE ACTIVIDAD LINFOCITARIA B Y LA ACTIVIDAD SISTÉMICA BASAL
1Unidad de Enfermedades Autoinmunes. Hospital Clínic. Barcelona. 2Servicio de Medicina Interna. Hospital Vall d’Hebron. Barcelona. 3Servicio de Medicina Interna. Hospital Ramón y Cajal. Madrid. 4Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Central. Asturias. 5Servicio de Medicina Interna. Hospital Parc Taulí, Sabadell. Barcelona. 6Servicio de Medicina Interna. Hospital Son Espases. Palma de Mallorca. 7Servicio de Medicina Interna. Hospital Joan XXIII. Tarragona.
Objetivos: Analizar la relación entre los marcadores de actividad linfocitaria B y la actividad sistémica en el momento del diagnóstico y la supervivencia en una cohorte de pacientes con síndrome de Sjögren primario (SS).
Métodos: El registro multicéntrico GEAS-SS se formó en 2005 con el objetivo de recoger una gran serie de pacientes con SS, e incluyó 21 centros de referencia con amplia experiencia en el manejo de los pacientes con SS. En octubre de 2013, la base de datos incluía 1045 pacientes consecutivos que cumplían los criterios de clasificación de 2002 de SS. Se construyeron 3 modelos estadísticos predictivos sobre características presentes en el momento del diagnóstico para analizar su influencia en la supervivencia: a) Presencia de al menos un dominio ESSDAI de máximo nivel de actividad; b) Clasificación numérica del índice ESSDAI (actividad leve, 1-3, moderada 4-13 y grave > 13) y c) Presencia de marcadores relacionados con la actividad linfocitaria B (ninguno, 1, o > 1).
Resultados: La cohorte incluyó 982 (94%) mujeres, con una edad media al diagnóstico de 54 años (rango, 14-88) y una evolución media de la enfermedad de 118 meses; 115 (11%) pacientes fallecieron por actividad sistémica de la enfermedad (n = 18), infecciones (n = 21), enfermedades cardiovasculares (n = 35), neoplasia hematológica (n = 10) y otras causas (n = 31). La presencia de máxima actividad en al menos uno de los dominios que componen el ESSDAI (HR 2,14, p = 0,011), una puntuación basal de ESSDAI > 13 (HR 1,85, p = 0,037) y la presencia de más de un parámetro inmunológico relacionado con la hiperactividad B (HR 2,82, p < 0,001) se asociaron de forma estadísticamente significativa con una mayor mortalidad. El riesgo de mortalidad (HR) aumentó de 3 a 10 veces cuando se analizó exclusivamente la mortalidad asociada con enfermedad sistémica, respecto a la presencia de al menos un dominio con alta actividad (HR 20,80, p = 0,004), aquellos con un ESSDAI basal > 13 (HR 14,70, p = 0,012) y aquellos con más de un marcador inmunológico (HR 7,66, p < 0,001) en el momento del diagnóstico del SS primario.
Conclusiones: El grado de actividad medida mediante el índice ESSDAI en el momento del diagnóstico de la enfermedad se correlaciona estadísticamente con la mortalidad, observándose una menor supervivencia en los pacientes que presentaban al inicio máximo nivel de actividad en alguno de los órganos o bien una puntuación total ESSDAI > 13. Asimismo, también presentaron una mayor mortalidad los pacientes con más de un marcador de hiperactividad B al diagnóstico. La aplicación de esos modelos predictivos en el momento del diagnóstico permite identificar el subgrupo de pacientes con SS con un mayor riesgo de fallecer por actividad sistémica de la enfermedad.
