1876 - ENFERMEDAD DE CASTLEMAN Y LINFOMA DE HODGKIN: EL DIAGNÓSTICO ANTES DE LA ANATOMÍA PATOLÓGICA
1Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España. 2IRYCIS, Madrid, España. 3Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas, Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España. 4Facultad de Medicina y Ciencias de la Salud, Universidad de Alcalá, Alcalá de Henares, España.
Objetivos: La enfermedad de Castleman (EC) es un cuadro linfoproliferativo no clonal, con perfil inflamatorio y expresión clinicopatológica particular. Se clasifica en EC unicéntrica y EC multicéntrica (ECM), a su vez esta se divide según su etiología: asociada al virus herpes humano 8, al síndrome POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, gammapatía monoclonal, cambios cutáneos) y ECM idiopática. El objetivo fue comparar características clínicas, analíticas y radiológicas en dos cohortes de pacientes con EC y linfoma de Hodgkin (LH), intentando identificar diferencias claves que permitan optimizar el diagnóstico.
Métodos: Estudio observacional de corte transversal. Pacientes con diagnóstico establecido de EC y LH, pareados por edad y sexo, en un hospital terciario. Se recogieron características clínicas, analíticas y radiológicas al momento del diagnóstico. Las variables categóricas se expresan como frecuencias (%) y se compararon con la prueba chi-cuadrado. Las variables continuas con distribución normal como media ± desviación típica y comparaciones con prueba t-Student, o como mediana [rango intercuartílico] con prueba U de Mann-Whitney en caso contrario. Análisis multivariante mediante regresión logística, derivando odds ratio (OR) e intervalo confianza al 95%. Se incluyeron las variables con p < 0,1 en el análisis univariante, junto con covariables según plausibilidad biológica/evidencia previa. Análisis estadístico IBM SPSS v22.
Resultados: N = 20 pacientes con EC, de estos, una (5%) ECU y el resto ECM, junto con n = 20 controles con LH. El 45% (9/20) de cada grupo eran mujeres, sin diferencias significativas por edad (51 ± 19 vs. 46 ± 20 años; p = 0,382). Los pacientes con EC presentaban mayor prevalencia de comorbilidades: hipertensión arterial (50 vs. 10%; p = 0,006), dislipemia (35 vs. 10%; p = 0,058), insuficiencia cardíaca (25 vs. 5%; p = 0,077). Con respecto a los síntomas, se observó que en el grupo con EC era más frecuente la fatiga (65 vs. 25%; p = 0,011) y el malestar general (50 vs. 5%; p = 0,001), y en menor medida la hepatoesplenomegalia (40 vs. 15%; p = 0,077). Además, la presencia de clínica congestiva (20%), cutánea (15%), dolor abdominal (15%) y neuropatía periférica (25%) únicamente se evidenciaron entre los pacientes con EC. La característica radiológica diferencial fue la presencia de hilio graso conservado (50 vs. 5%; p = 0,001). En relación a los parámetros bioquímicos, los pacientes con EC presentaban valores más elevados de triglicéridos (132 [93] vs. 87 [50] mg/dL; p = 0,001), y tendencia a menores concentraciones de LDH sérica (193 [109] vs. 211 [75] UI/L; p = 0,070) y ferritina (114,8 [184,7] vs. 163,3 [355,0]; p = 0,077). En el análisis multivariante, los factores que se asociaron de manera independiente al diagnóstico de EC fueron los síntomas de fatiga (OR: 55,301 [4,825-633,816]; p = 0,001) y la concentración de LDH sérica (OR: 0,982 [0,966-0,999]; p = 0,040).
Conclusiones: Debido a la presentación heterogénea y baja prevalencia de la EC, el diagnóstico suele retrasarse y confundirse con otros síndromes linfoproliferativos, lo que conlleva a diferir el tratamiento hasta el diagnóstico anatomopatológico, con las consecuencias que esto ocasiona. Consideramos prioritario identificar datos clínicos, analíticos o radiológicos diferenciales que nos permitan orientar el diagnóstico de forma rápida tanto para el paciente, como para guiar al patólogo a la hora de analizar las biopsias.
