943 - INMUNODEFICIENCIAS EN EL ADULTO, EXPERIENCIA DE UNA CONSULTA DE MEDICINA INTERNA
Hospital Complejo Asistencial de Salamanca, Salamanca, España.
Objetivos: Describir características clínicas y epidemiológicas de los adultos con inmunodeficiencia en consultas de medicina interna.
Métodos: Realizamos un estudio observacional descriptivo retrospectivo de los pacientes en seguimiento en la consulta de inmunodeficiencias de Medicina Interna durante el año 2023. Se categorizaron los pacientes según su diagnóstico principal y se recopilaron variables clínicas y analíticas. Los datos fueron obtenidos desde las historias clínicas de los pacientes, registrados y analizados en el programa SPSS Statistics 29®.
Resultados: Se incluyeron 30 pacientes, con una edad media de 55,73 (± 17,44) años; el 46,7% fueron hombres y el 53,3% restantes, mujeres. La edad media al diagnóstico fue de 37,27 (± 21,33) años. En cuanto al tipo de inmunodeficiencia, el 63,3% presentó diagnóstico de inmunodeficiencia común variable (IDCV), el 13,5% deficiencia Ig A, el 6,7% Ataxia-telangiectasia, otro 6,7% deficiencia aislada Ig M, el 3,3% síndrome de Good y el 3,3% restante asplenia. Destacar que 4 pacientes (13,33%) con diagnóstico de IDCV habían recibido previo al diagnóstico tratamiento con rituximab en una media de 10 (± 2,33) años antes. Las indicaciones del tratamiento fueron artritis reumatoide, purpura trombocitopénica inmune y dos casos de linfoma no Hodgkin. Ningún paciente había sido sometido a estudio de inmunoglobulinas antes del tratamiento con rituximab, dificultando si la determinación de hipogammaglobulinemia era segundaria al rituximab o preexistente. Se reportaron cuatro casos de linfoma no Hodgkin, dos de ellos previo al diagnóstico de IDCV siendo tratados con rituximab como hemos comentado antes, otros dos posteriores, un caso de linfoma de Hodgkin, y casos de mama y próstata, todos en pacientes con IDCV. El 50% presentó manifestaciones gastrointestinales, predominando la diarrea crónica en el 46,66%, de las cuales el 57,14% se asociaron con síndrome de malabsorción, requiriendo nutrición parenteral un 14,29%. Las manifestaciones respiratorias estaban presentes en un 56,7% de los pacientes, destacando bronquiectasias con neumonías recurrentes en el 33,3% e infecciones de repetición sin datos de bronquiectasias en pruebas radiológicas en el 23,3%. El 10% de los pacientes tuvo púrpura trombocitopénica inmune y el 6,7% hipotiroidismo, siendo las principales manifestaciones autoinmunes. La mortalidad en el tiempo de seguimiento fue del 13,3%, las causas de muerte incluyeron neumonía por COVID-19, bacteriemia por Enterococcus faecalis, por Pseudomonas aeruginosa multirresistente y neutropenia febril sin patógeno aislado. El tratamiento fueron las inmunoglobulinas intravenosas con una frecuencia de 3-4 semanas, recibiéndolas el 80% de los pacientes. Los pacientes con deficiencia IgA e IgM no recibieron este tratamiento, sin observarse una mayor prevalencia de complicaciones en estos casos,
Conclusiones: Las inmunodeficiencias, tanto primarias como secundarias, tienen una evolución heterogénea, lo que hace crucial un seguimiento estrecho para detectar complicaciones tempranamente. Con el aumento de la supervivencia, al controlar la patología infecciosa, se incrementan las manifestaciones autoinmunes, linfoproliferativas y gastrointestinales elevando la morbimortalidad. Es esencial realizar estudios previos de inmunoglobulinas en paciente que recibirán fármacos potencialmente inductores de hipogammaglobulinemia, para diferenciarla de las inmunodeficiencias primarias y garantizar un tratamiento seguro y personalizado. Además, observamos un sesgo en nuestra consulta, ya que el déficit aislado de IgA está infrarrepresentado en comparación con su prevalencia general.
