1113 - MANIFESTACIONES CLÍNICO-ANALÍTICAS DEL SÍNDROME DE SJÖGREN: MÁS ALLÁ DE LOS CRITERIOS CLASIFICATORIOS
Hospital del Mar, Barcelona, España.
Objetivos: Describir las características epidemiológicas, clínicas y analíticas de una cohorte de pacientes con síndrome de Sjögren (SS) en un hospital terciario de Barcelona.
Métodos: Estudio observacional retrospectivo de pacientes en seguimiento por la Unidad de Enfermedades Autoinmunes de Medicina Interna. Se revisaron características clínicas y analíticas relacionadas con los criterios clasificatorios americano-europeos de 2002 e índice de actividad del EULAR (ESSDAI). Para el análisis estadístico se utilizó IBM SPSS Statistics v28.010.
Resultados: Se incluyeron 70 pacientes, de los cuales 68 fueron mujeres, 46 de nacionalidad española. 39 pacientes (55,7%) cumplen criterios clasificatorios, con edad media al momento de cumplirlos de 55 años. 63 presentaron xerostomía, 60 xeroftalmia, 28 test de Schirmer patológico (en 35,7% no se evaluó), 25 anticuerpos (Ac) anti-Ro, 17 Ac anti-La, 54 alteración en gammagrafía de glándulas salivares (11,4% no fueron evaluados) y 19 pacientes (27,1%) presentaban biopsia compatible con SS (en 60% no fue realizada). Al diagnóstico, 46 presentaban Anticuerpos antinucleares (ANA), 20 factor reumatoide (FR), 26 elevación de Velocidad de sedimentación globular (VSG), 5 complemento C3 bajo, 1 C4 bajo y 1 crioblobulinemia (61,4% no analizado). 43 pacientes presentaban manifestación extraglandular al inicio de la sintomatología y un 21,4% citopenias (5,7% anemia, 12,9% leucopenia, 10% neutropenia, 14,3% linfopenia, 7,1% plaquetopenia). 40% presentaban hipergammaglobulinemia y 4,3% banda monoclonal al diagnóstico. 53 pacientes presentaron afectación extraglandular en algún momento de la enfermedad, 35 de ellos de nueva aparición. De estos últimos, 19 la presentaron en un único dominio de ESSDAI, 14 en dos, 1 en tres y 1 en cinco. En 18,6% de los pacientes se observó síndrome constitucional, 12,9% linfadenopatías, 62,9% clínica articular, 12,9% cutánea y 18,6% respiratoria. Hubo 2 pacientes con afectación renal, 2 de sistema nervioso periférico (SNP) y 3 de sistema nervioso central (SNC), 31,7% citopenias y 31,5% alteración de proteinograma y/o complemento. 18,6% presentaron alteración glandular a la palpación. Respecto al tratamiento, 62,9% recibieron pilocarpina, 24,3% hidroxicloroquina y 27,4% corticoterapia. 17,1% han sido diagnosticados de neoplasia (la mayoría posterior al diagnóstico de SS), siendo la más común la de mama. Un paciente murió por insuficiencia cardíaca y otro por sepsis. Se analizaron correlaciones bivariadas por Spearman, encontrando relaciones estadísticamente significativas entre parámetros clínicos y analíticos (tablas 1 y 2). Además, se observó que recibieron más frecuentemente hidroxicloroquina los pacientes que cumplían los criterios clasificatorios, presentaban síndrome constitucional o afectación articular. Los pacientes con ANA, FR, alteración de proteinograma y/o complemento y afectación renal recibieron más frecuentemente corticoterapia.
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Xeros |
AntiRo |
AntiLa |
ANA |
FR |
VSG |
HiperG |
BM |
C3 |
C4 |
Crio |
Anem |
Leuco |
Neutr |
Linf |
P/C |
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Xeroft |
p 0,012 |
p 0,03 |
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Xeros |
--------- |
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TS |
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p 0,005 |
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G |
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BG |
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AntiRo |
--------- |
--------- |
p < 0,001 |
p 0,005 |
p 0,046 |
p 0,043 |
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p 0,039 |
p 0,039 |
|
p 0,005 |
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AntiLa |
--------- |
--------- |
---------- |
|
p 0,023 |
p 0,005 |
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p 0,014 |
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p 0,028 |
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ANA |
--------- |
--------- |
-------- |
--------- |
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p 0,003 |
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p 0,007 |
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FR |
--------- |
--------- |
-------- |
------- |
--------- |
p 0,011 |
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p 0,021 |
p 0,046 |
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VSG |
--------- |
--------- |
-------- |
------- |
------- |
--------- |
p < 0,001 |
|
p 0,023 |
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p < 0,001 |
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HiperG |
--------- |
--------- |
-------- |
------- |
------- |
--------- |
---------- |
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p < 0,001 |
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BM |
--------- |
--------- |
-------- |
------- |
------- |
--------- |
---------- |
---- |
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p 0,029 |
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C3 |
--------- |
--------- |
-------- |
------- |
------- |
--------- |
---------- |
---- |
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p 0,001 |
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C4 |
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--------- |
-------- |
------- |
------- |
--------- |
---------- |
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--------- |
--------- |
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p 0,024 |
p 0,008 |
p 0,024 |
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Crio |
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--------- |
-------- |
------- |
------- |
-------- |
---------- |
---- |
-------- |
-------- |
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Xeroft: xerofalmia; Xeros: xerostomía; TS: test Schirmer; G: gammagrafía patológica; BG: biopsia glandular; HiperG: hipergammaglobulinemia; BM: banda monoclonal; Crio: crioglobulinemia; Leuco: leucopenia; Neutr: neutropenia; Linf: linfopenia; P/C: alteración de proteinograma y/o complemento; p < 0,05 = estadísticamente significativo. |
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EG |
SC |
Art. |
Linfaden. |
Alt.Glandular |
Cutánea |
Resp. |
SNP |
SNC |
Renal |
Citopenias |
P/C |
Neo |
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Xeroftalmia |
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p 0,044 |
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Xerostomía |
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p 0,019 |
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T.S. |
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Gamma. |
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p 0,035 |
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AntiRo |
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p 0,03 |
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|
p 0,005 |
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AntiLa |
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p < 0,01 |
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p 0,012 |
p 0,034 |
p 0,028 |
p 0,022 |
|
ANA |
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|
p 0,029 |
p 0,007 |
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|
FR |
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|
p 0,045 |
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VSG |
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p < 0,001 |
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Hipergamma |
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|
B.M. |
p 0,005 |
|
p 0,025 |
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|
p < 0,001 |
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p 0,029 |
|
C3 Bajo |
|
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|
C4 Bajo |
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p 0,015 |
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Crio. |
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p 0,011 |
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T.S.: Test Schirmer; Gamma: gammagrafía de glándulas salivares; Hipergamma: hipergammaglobulinemia; B;M: banda monoclonal; Crio: crioglobulinemia; EG: manifestación extraglandular; SC: síndrome constitucional; Art: manifestación articular; Linfaden: adenopatías o esplenomegalia; Alt; Glandular: alteración glandular en exploración física; Resp: afectación respiratoria; SNP: sistema nervioso periférico; SNC: sistema nervioso central; P/C: alteración en proteinograma y/o complemento; Neo: diagnóstico de neoplasia; p < 0,05 = estadísticamente significativo. |
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Conclusiones: Las características de nuestros pacientes no difieren de las cohortes publicadas en la literatura. El 44,3% no cumplen criterios clasificatorios a pesar de diagnóstico de SS, probablemente por no disponer de biopsia, dado que la práctica clínica habitual en ocasiones dificulta su realización. En pacientes con sospecha clínica, es importante analizar el conjunto clínico-analítico para evaluar correctamente el diagnóstico y el pronóstico.
