1220 - SARCOIDOSIS CON AFECTACIÓN CUTÁNEA: DIFERENTES FORMAS DE PRESENTACIÓN
Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
Objetivos: Valorar la afectación cutánea con sus diferentes características clínicas, anatomopatológicas y tratamiento entre los pacientes diagnosticados de sarcoidosis sistémica (SS) en nuestro centro y comparar sus características con la serie completa de pacientes con SS.
Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes diagnosticados de Sarcoidosis Sistémica (SS) en el Servicio de Medicina Interna y en la Unidad de Enfermedades Autoinmunes del Hospital Clínico de Zaragoza desde 1993 a 2023. Para su diagnóstico se recogieron datos epidemiológicos, manifestaciones clínicas, determinaciones analíticas incluida enzima conversora de angiotensina (ECA), calcemia y calciuria, pruebas radiológicas, estudio anatomopatológico, tratamientos administrados y evolución a lo largo del tiempo. Dentro de la serie, se valoraron aquellos con afectación cutánea distinguiendo el tipo de lesiones y datos de la biopsia, si se disponía de ella. Se realizó un estudio estadístico simple con cálculo de medias con valores máximos y mínimos
Resultados: Se recogieron 144 pacientes con SS, de ellos 85 (59%) mujeres, con edad media al diagnóstico de 43,47 años (rango 21-72) De entre ellos, 43 (29,8%) presentaron Sarcoidosis Cutánea (SC). 34 (79%) fueron mujeres, la media de edad fue de 43,5 años (rango 21-72). La procedencia geográfica fue: europeos 34 (79,1%), latinoamericanos 7 (16,3%) y africanos 2 (4,6%). Presentaron sintomatología general al diagnóstico el 83,3% de casos de SC y 12 (28,6%) síntomas respiratorios. En 39 (90,7%), existía afectación pulmonar radiológica en estadios 1 (66,7%), 2 (30,8%) y 3 (2,5%). La afectación cutánea se agrupó en las siguientes categorías, pudiendo coexistir varias en un mismo paciente: Eritema nodoso 28 (65,1%), pápulas y nódulos sobre cicatrices o tatuajes 6 (13,9%), lesiones eritematovioláceas 6 (13,9%), lupus pernio 1 (2,3%), y 6 (13,9%) nódulos subcutáneos, en 3 de ellos sin lesiones cutáneas. La biopsia de piel fue positiva en 16 (37,2%) pacientes, con granulomas no caseificantes. De todos ellos, 25 (58,1%) tuvieron biopsia positiva en otra localización. La ECA se encontró elevada (VN: 8-52) en 19 pacientes (44,18%), con una media de 76,2 U/l (rango 13-73). Seis pacientes (13,9%) presentaron hipercalcemia y/o hipercalciuria, con valor medio de la calcemia de 9,6 mg/dL, comparable con nuestra serie de SS (ECA media 81,5 U/L, calcemia media 9,7 mg/dL). De los pacientes con SC, 30 (69,7%) recibieron tratamiento por su afección cutánea: corticoides sistémicos en 23 casos (53,4%), inmunosupresores en 2 (4,6%) y otros como hidroxicloroquina en 6 (14%) casos, además de corticoides tópicos. Ninguno precisó tratamiento con biológicos. Durante el seguimiento de pacientes con SC, 3 (7%) desarrollaron alguna neoplasia y se produjo 1 (2,3%) fallecimiento. En la serie de SS ocurrieron 18 (12,5%) fallecimientos y fueron diagnosticadas 13 (9%) neoplasias.
Conclusiones: Nuestros pacientes con sarcoidosis cutánea tienen características demográficas, clínicas y analíticas comparables a otras series de hospitales del mismo nivel. Su evolución ha sido buena con tratamiento corticoideo y pocos casos precisaron inmunosupresores. La sospecha diagnóstica no siempre ha sido fácil y a menudo ha sido preciso la confirmación anatomopatológica, excepto en los casos de eritema nodoso.
