1106 - VASCULITIS ASOCIADA A ANCA: DESCRIPCIÓN DE UNA SERIE DE CASOS

Aurora del Cristo de la Nuez Suárez, María Encarnación Lucas Torres, Carlos Jorge Ripper, Jorge Orihuela Martín, Marta López Garrido, Marina Aroza Espinar, María Pérez Rueda y Jose Antonio Guerra Romero

Hospital Universitario Insular, Las Palmas de Gran Canaria, España.

Objetivos: Describir las características clínicas, epidemiológicas, analíticas y tratamiento de los pacientes diagnosticados de vasculitis ANCA en nuestro Servicio.

Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo de pacientes en seguimiento por vasculitis ANCA en la Consulta de Enfermedades Autoinmunes del Servicio de Medicina Interna del Hospital Universitario Insular de Gran Canaria desde el año 2000 hasta la actualidad.

Resultados: Se incluyeron 20 pacientes. Las características clínicas de la cohorte, comorbilidades, presentación clínica, grado de afectación renal y el tratamiento empleado se muestran en la figura y tablas. El tiempo de seguimiento medio fue de 6,6 años (± 6,9) durante el cual 12 (60%) pacientes presentaron infecciones, requiriendo 8 (66,7%) hospitalización. El 50% (10) presentaron recaídas y el 25% (5) fallecieron (1 muerte natural, 1 por infección COVID-19 y 3 por vasculitis). El tiempo medio desde el diagnóstico hasta la muerte fue de 11,6 (± 13,6) meses.

Tabla 1. Análisis descriptivo de las características clínicas, comorbilidades y tratamiento
	(N = 20)
Edad (años), media (desviación típica)	66 (± 12,7)
Sexo femenino, n (%)	13 (65%)
Comorbilidades, n (%)
Hipertensión arterial	13 (65%)
Cardiopatía	5 (25%)
Diabetes mellitus	8 (40%)
Enfermedad renal crónica	13 (65%)
Charlson, media (desviación típica)	5,8 (± 2,949)
Títulos ANCA, n (%)	20 (100%)
MPO	14 (70%)
PR3	6 (30%)
Biopsia, n (%)
Toma de biopsia	15 (75%)
Resultado positivo	12 (80%)
BVAS, media (desviación típica)
BVAS al diagnóstico	16,2 (± 7,5)
BVAS a los 6 meses	9,5 (± 6,4)
BVAS a los 12 meses	4,8 (± 2,7)
Corticoides, n (%)
Bolos de corticoides	18 (90%)
Dosis de corticoides en bolos
125 mg	1 (5%)
250 mg	3 (15%)
500 mg	12 (60%)
1.000 mg	1 (5%)
Dosis de prednisona al diagnóstico	45,6 (± 17,5) mg
Dosis de prednisona al mes	32,9 (± 16,8) mg
Dosis de prednisona a los 3 meses	22,3 (± 14,7) mg
Dosis de prednisona a los 6 meses	16,6 (± 13,4) mg
Ciclofosfamida	12 (60%)
Dosis acumulada de ciclofosfamida	5,1 (± 5,1) g
Rituximab	5 (25%)
Metotrexato	5 (25%)
Azatioprina	14 (70%)
Micofenolato	6 (30%)
ANCA: anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos; MPO: autoanticuerpos dirigidos contras las proteínas mieloperoxidasa; PR3; autoanticuerpos dirigidos contras las proteinasas 3; BVAS: Birmingham Vasculitis Activity Score.

 

Tabla 2. Análisis descriptivo de la afectación renal
	(N = 17)
Creatinina, media (desviación típica)
Creatinina al diagnóstico	2,8 (± 2,5) mg/dL
Creatinina 6 m	2,2 (± 1,7) mg/dL
Creatinina 12 m	2,6 (± 2,8) mg/dL
GFR, media (desviación típica)
GFR al diagnóstico	36,9 (± 27,2) ml/min
GFR a los 6 meses	37 (± 25,5) ml/min
GFR 12 m	41,6 (± 26,4) ml/min
Proteinuria, media (desviación típica)
Proteinuria al diagnóstico	1,6 (± 1,5) g
Proteinuria a los 6 meses	1 (± 2) g
Proteinuria a los 12 meses	0,5 (± 0,8) g
GFR: filtrado glomerular.

Conclusiones: La vasculitis ANCA es una enfermedad multisistémica grave. En nuestra cohorte predomina la asociada a anticuerpos anti-MPO con afectación predominantemente renal. Los tratamientos de inducción más empleados fueron los corticoides en bolos y orales a dosis altas seguidos de la ciclofosfamida y el rituximab. El tratamiento de mantenimiento de elección fue la azatioprina. Si bien se consiguió una mejoría del BVAS a los 6 y 12 meses, la función renal no se recuperó significativamente, aunque sí se estabilizó. La mortalidad directamente relacionada con la enfermedad o los tratamientos empleados fue del 20%.