1259 - AMILOIDOSIS CARDIACA POR TRANSTIRRETINA: VARIANTE VS WT. EXPERIENCIA DE UN CENTRO EN ZONA ENDÉMICA
Hospital Universitario Son Llátzer, Palma de Mallorca, España.
Objetivos: La amiloidosis cardiaca por transtirretina (ATTR-CM) es una patología poco frecuente, pero probablemente infradiagnosticada. Tanto la forma salvaje (ATTRwt) como la hereditaria (ATTRv) se caracterizan por una miocardiopatía hipertrófica, dando lugar a insuficiencia cardiaca con fracción de eyección conservada. El objetivo del estudio es comparar ambas formas de ATTR-CM.
Métodos: Se ha realizado un estudio observacional retrospectivo en el que se han incluido todos los pacientes con diagnóstico de ATTR-CM tanto variante como salvaje diagnosticados en el Hospital Universitario Son Llàtzer entre 2002 y mayo de 2023.
Resultados: Se han incluido 109 pacientes, 71 (65,1) ATTRv, 83 (76,1%) varones, con una mediana de edad de 71 años (34-94). De estos 57 (52,3%) tenían HTA, 20 (18,3%) diabetes y 16 (14,7%) cardiopatía isquémica crónica. Entre los pacientes con ATTRv, 47 (66,2%) eran varones, con una mediana de edad de 59 años (34-84). 49 pacientes (69%) estaban en CF NYHA I, 10 (14,1%) en NYHA II y 3 (4,2%) en NYHA III. La mediana de NTproBNP fue de 298,5 (24-21.300) y de troponina I de 34,5 (0-2174). Había HVI en 47 (72,3%) pacientes, con un grosor VI medio de 15,6 (DE 4,5). La FEVI fue inferior a 60% en 7 (10,4%) pacientes. Tenían fibrilación auricular 7 pacientes (9,9%) y bloqueo auriculoventricular 4 pacientes (5,6%). Finalmente, 29 pacientes (54,7%) no tenían captación patológica en la gammagrafía cardiaca, 3 (5,7%) tenían captación grado II y 21 (39,6%) tenían captación grado III. Entre los pacientes con ATTRwt (n = 38), 36 (94,7%) eran varones, con una mediana de edad de 80 años (68-94). 8 pacientes (21,1%) estaban en CF NYHA I, 21 (55,3%) en NYHA II, 8 (21,1%) en NYHA III y 1 (2,6%) en NYHA IV. La mediana de NTproBNP fue de 2847 (376-35000) y de troponina I de 88 (0-427). Había HVI en 31 (91,2%) pacientes, con un grosor VI medio de 18,1 (DE 2,7). La FEVI fue inferior a 60% en 9 (24,3%) pacientes. Tenían fibrilación auricular 19 pacientes (50%) y bloqueo auriculoventricular 1 paciente (2,6%). Finalmente, 1 paciente (4%) tenían captación grado I en la gammagrafía cardiaca, 1 (4%) tenía captación grado II y 23 (92%) tenían captación grado III. Los pacientes con ATTRwt tenían mayor edad (p < 0,001), mayor NYHA al diagnóstico (p < 0,001), tenían valores de NTproBNP (p < 0,001) y TpI (p < 0,001) más elevados, tenían mayor grosor VI (p < 0,001) y había más pacientes con FEVI disminuída (p < 0,001). Además, estos pacientes presentaban mayor captación en la gammagrafía cardiaca (p < 0,001). La FA fue más frecuente en pacientes con ATTRwt mientras que los bloqueos auriculoventriculares fueron más frecuentes en ATTRv.
Conclusiones: La ATTR-CM se presenta de diferente forma en pacientes con ATTRv y ATTRwt en nuestra cohorte. Los pacientes con ATTRwt se diagnostican más frecuentemente con insuficiencia cardiaca avanzada, con peor clase funcional, más elevación de biomarcadores (NTproBNP y TpI) y mayor afectación miocárdica. Los pacientes con ATTRv presentan más alteraciones del ritmo en forma de bloqueos auriculoventriculares, si bien la FA era más frecuente en la ATTRwt.
