1872 - DESCRIPCIÓN DE LAS CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LOS PACIENTES CON DIAGNÓSTICO DE AMILOIDOSIS POR TRANSTIRRETINA NO MUTADA (ATTRWT) EN UN HOSPITAL DE SEGUNDO NIVEL EN ESPAÑA
Hospital San Pedro, Logroño.
Objetivos: Describir las características clínicas de pacientes con diagnóstico de amiloidosis por transtirretina no mutada (ATTRwt) en un hospital de segundo nivel.
Métodos: Estudio de cohortes retrospectivo. Se incluyeron los pacientes con diagnóstico de amiloidosis cardíaca atendidos en el servicio de Medicina Interna de un hospital de segundo nivel desde octubre de 2017 hasta mayo de 2022. El diagnostico de ATTRwt se estableció por la presencia de alteraciones sugestivas de la enfermedad en ECG, ecocardiograma o resonancia magnética cardíaca, positividad de gammagrafía DPD con un grado de Perugini ≥ 2, ausencia de gammapatía monoclonal y ausencia de mutaciones en el gen TTR. Analizamos las características epidemiológicas, clínicas generales y evolución durante este período. Este estudio ha sido aprobado por el comité ético de investigación de nuestro hospital.
Resultados: Se analizaron 14 pacientes con una edad media de 83,9 ± 2,93 años, siendo el 100% de ellos varones. Las comorbilidades más frecuentes asociadas fueron: HTA 100%, fibrilación auricular con 85,71%, enfermedad renal crónica con 64,28% y dislipemia en el 35,71%. Tenían valvulopatía el 28,56% La media para el índice de Charlson de comorbilidad fue de 3,07 ± 1,08. Un 92,8% recibían tratamiento anticoagulante oral, un 50% betabloqueantes y un 42,86% un IECA. Tras el diagnóstico, un 78,57% tuvieron reingresos por insuficiencia cardíaca. Fallecieron durante el seguimiento 4 pacientes, un 28,57%, con una media de supervivencia de 15,5 meses. La mediana de supervivencia de los pacientes vivos hasta el final del estudio fue de 30,9 meses.
Conclusiones: Los pacientes diagnosticados de amiloidosis por transtirretina no mutada en nuestra serie muestran una edad superior a otras series. El predominio en varones es uniforme en la casuística, y en nuestro caso abarcó la totalidad de pacientes. El índice de comorbilidad fue alto. La fibrilación auricular está presente en prácticamente la totalidad de nuestros pacientes, lo que difiere claramente de otros estudios; prácticamente todos los pacientes recibían tratamiento anticoagulante. La tasa de reingresos por insuficiencia cardíaca tras el diagnóstico fue elevada. Fallecieron en el seguimiento una cuarta parte de los pacientes, y la supervivencia mediana del resto fue relativamente elevada, dada las características de los mismos.
Bibliografía
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- López-Sainz Á, Hernandez-Hernandez A, González-López E, et al. Clinical profile and outcome of cardiac amyloidosis in a Spanish referral center. Rev Esp Cardiol. 2021;74(2):149-58.
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Métodos: Estudio de cohortes retrospectivo. Se incluyeron los pacientes con diagnóstico de amiloidosis cardíaca atendidos y en seguimiento en el servicio de Medicina Interna de un hospital de segundo nivel desde octubre de 2017 hasta mayo de 2022. El diagnóstico de ATTRwt se estableció por la presencia de alteraciones sugestivas de la enfermedad en ECG, ecocardiograma o resonancia magnética cardíaca, positividad de gammagrafía 99mT-DPD con un grado de Perugini ≥ 2, ausencia de gammapatía monoclonal y ausencia de mutaciones en el gen TTR. Se analizaron los resultados obtenidos en los diferentes estudios para establecer el diagnóstico de amiloidosis cardíaca. Para la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI), consideramos FEVI reducida, # 50%. Este estudio ha sido aprobado por el comité ético de investigación de nuestro hospital.
Resultados: Se analizaron 14 pacientes, con una edad media de 83,9 años, siendo el 100% varones. En todos ellos se realizó ecocardiograma, estando la FEVI ligeramente reducida en el 35,7% y conservada en el resto, en ninguno reducida. El grosor medio del septo interventricular (SIV) fue de 17,55 mm (13-23 mm). Se realizó gammagrafía 99mT-DPD en 13/14 pacientes, siendo el grado de Perugini 2 en el 28,57%, 3 en el 42,85% y 4 en el 21,42%. Se realizo RM cardíaca en 2 pacientes. El ECG mostró bajos voltajes de QRS en el 64,28% y patrón seudo-Q en el 35,71%. La mediana de ProBNP fue 8.692 (2.170-35.000), media 1.743,21 pg/ml. La determinación media de troponina T al diagnóstico fue de 84,5 ng/mL.
Conclusiones: Los pacientes con amiloidosis TTRwt en seguimiento en nuestro servicio presentan elevada edad, son varones en su totalidad, predominio descrito de forma menos acusada en otras series. Predominio de FEVI preservada y en ningún caso reducida. El grosor del SIV está ampliamente aumentado por encima de criterio diagnóstico. La alteración electrocardiográfica más frecuente fue el voltaje bajo de QRS, en un tercio de los pacientes. El proBNP y troponina T muestran elevaciones importantes en todos los pacientes.
Bibliografía
- García-Pavia P, et al. Amiloidosis cardíaca por transtirretina. Med Clin (Barc). 2021;156(3):126-34.
- Barge-Caballero G, Barge-Caballero E, López-Pérez M, et al., Amiloidosis cardíaca: descripción de una serie de 143 casos, Med Clin (Barc).
- Barge-Caballero G, Couto-Mallón D, Barge-Caballero E, et al. ¿Cómo enfrentarse a una sospecha clínica de amiloidosis cardíaca? Un enfoque práctico para el diagnóstico. Cardiocore. 2017;52(1):27-34.
