1905 - DESCRIPCIÓN DE LAS CARACTERÍSTICAS ANALÍTICAS Y DE IMAGEN DE LOS PACIENTES CON DIAGNÓSTICO DE AMILOIDOSIS POR TRANSTIRRETINA NO MUTADA (ATTRWT) EN UN HOSPITAL DE SEGUNDO NIVEL EN ESPAÑA
Hospital San Pedro, Logroño.
Objetivos: Describir las características analíticas y de imagen de pacientes con diagnóstico de amiloidosis cardíaca por transtirretina no mutada (ATTRwt) en un hospital de segundo nivel.
Métodos: Estudio de cohortes retrospectivo. Se incluyeron los pacientes con diagnóstico de amiloidosis cardíaca atendidos y en seguimiento en el servicio de Medicina Interna de un hospital de segundo nivel desde octubre de 2017 hasta mayo de 2022. El diagnóstico de ATTRwt se estableció por la presencia de alteraciones sugestivas de la enfermedad en ECG, ecocardiograma o resonancia magnética cardíaca, positividad de gammagrafía 99mT-DPD con un grado de Perugini ≥ 2, ausencia de gammapatía monoclonal y ausencia de mutaciones en el gen TTR. Se analizaron los resultados obtenidos en los diferentes estudios para establecer el diagnóstico de amiloidosis cardíaca. Para la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI), consideramos FEVI reducida, # 50%. Este estudio ha sido aprobado por el comité ético de investigación de nuestro hospital.
Resultados: Se analizaron 14 pacientes, con una edad media de 83,9 años, siendo el 100% varones. En todos ellos se realizó ecocardiograma, estando la FEVI ligeramente reducida en el 35,7% y conservada en el resto, en ninguno reducida. El grosor medio del septo interventricular (SIV) fue de 17,55 mm (13-23 mm). Se realizó gammagrafía 99mT-DPD en 13/14 pacientes, siendo el grado de Perugini 2 en el 28,57%, 3 en el 42,85% y 4 en el 21,42%. Se realizo RM cardíaca en 2 pacientes. El ECG mostró bajos voltajes de QRS en el 64,28% y patrón seudo-Q en el 35,71%. La mediana de ProBNP fue 8.692 (2.170-35.000), media 1.743,21 pg/ml. La determinación media de troponina T al diagnóstico fue de 84,5 ng/mL.
Conclusiones: Los pacientes con amiloidosis TTRwt en seguimiento en nuestro servicio presentan elevada edad, son varones en su totalidad, predominio descrito de forma menos acusada en otras series. Predominio de FEVI preservada y en ningún caso reducida. El grosor del SIV está ampliamente aumentado por encima de criterio diagnóstico. La alteración electrocardiográfica más frecuente fue el voltaje bajo de QRS, en un tercio de los pacientes. El proBNP y troponina T muestran elevaciones importantes en todos los pacientes.
Bibliografía
- García-Pavia P, et al. Amiloidosis cardíaca por transtirretina. Med Clin (Barc). 2021;156(3):126-34.
- Barge-Caballero G, Barge-Caballero E, López-Pérez M, et al., Amiloidosis cardíaca: descripción de una serie de 143 casos, Med Clin (Barc).
- Barge-Caballero G, Couto-Mallón D, Barge-Caballero E, et al. ¿Cómo enfrentarse a una sospecha clínica de amiloidosis cardíaca? Un enfoque práctico para el diagnóstico. Cardiocore. 2017;52(1):27-34.
