1318 - MORTALIDAD EN PACIENTES CON ANTICUERPOS ESPECÍFICOS Y ASOCIADOS A MIOSITIS

A. de Gea Grela, S. Carrasco Molina, R. Sorriguieta Torre, C.I. Soto Abánades, E. Martínez Robles, J.J. Ríos Blanco, F. Arnalich Fernández y J. Álvarez Troncoso

Hospital Universitario La Paz. Madrid.

Objetivos: La presencia de autoanticuerpos específicos y asociados a miositis (MSA y MAA respectivamente) proporciona una alta especificidad y confirmación diagnóstica para estas entidades. Los MSA casi siempre son mutuamente excluyentes y bastante específicos, lo que agrega valor como un biomarcador útil para el diagnóstico. Los MSA también han sido muy valiosos para identificar el curso y el pronóstico de la enfermedad. Por tanto, los objetivos incluyeron analizar la mortalidad a corto plazo en una cohorte de pacientes con positividad para blot de miositis así como determinar las características clínicas y factores de riesgo asociadas con mortalidad.

Métodos: Estudio retrospectivo observacional unicéntrico en un hospital de tercer nivel en el que se incluyeron a 308 pacientes a los que se les solicitó un panel de MSA y MAA (MSA/MAA+) entre 2019 y 2021. El panel incluía anticuerpos Jo1, PL-7, PL-12, EJ, SRP, Mi2, Ku, MDA-5, TIF1-γ, HMGCR, PM-Scl y Ro52. Se analizó la supervivencia y la causa del fallecimiento en pacientes con MSA/MAA+.

Resultados: Se analizaron 308 pacientes, de los cuales el 27,9% (86) presentaron un MSA/MAA+. El MSA más frecuente fue el TIF1 (12,8%) seguido de anti-Jo1 (10,5%). Las miopatías se clasificaron como miositis de solapamiento (OM) (32,6%), síndrome antisintetasa (ARS) (29,1%), dermatomiositis (DM) (25,6%) y miopatía necrotizante (NM) (12,8%). El 42,9% de los MSA/MAA+ presentaban enfermedad pulmonar intersticial (EPI) y el 9,6% cáncer. Del conjunto de pacientes incluidos en el estudio, fallecieron un total de 14 (4,5%), con un tiempo medio de 5,85 meses desde el momento de solicitud del panel hasta el exitus. La mitad de estos pacientes fallecieron como consecuencia de causas infecciosas, mientras que 3 fallecimientos fueron debidos a eventos cardiovasculares, 3 a EPI y otro paciente por neoplasia hematológica. De los MSA/MAA+, fallecieron 3 pacientes (3,5%), todos ellos de causas infecciosas. Existió relación positiva entre fallecimiento y edad (p < 0,001) pero no con el sexo (p = 0,965). Se encontró relación entre MSA/MAA+ y exitus (p < 0,001), siendo esta relación estadísticamente significativa en los casos de positividad para anticuerpos MDA5 (p = 0,016) y Th/To (p < 0,001) y en aquellos en los que se diagnosticaron de EPI (OR 7,2; p < 0,001). Además, aquellos pacientes que presentaron MSA/MAA+ tuvieron mayor riesgo de fallecimiento que MSA/MAA- (log rank, p = 0,001).

	MSA/MAA-	MSA/MAA+	Análisis univariable
n	222	86	-
Sexo femenino (%)	68,02%	78,57%	p = 0,070
Edad media (años)	56,45	57,76	p = 0,588
Seguimiento medio (meses)	15,44	14,87	p = 0,862
Mortalidad (%)	4,95%	3,49%	p = 0,579
Miopatía (%)	5,41%	100,00%	p < 0,001
ANA+ (%)	47,03%	61,90%	p = 0,020
EPI (%)	22,17%	42,86%	p < 0,001
Cáncer (%)	4,98%	9,64%	p = 0,135

Conclusiones: En pacientes con sospecha clínica de miopatía, tanto con panel positivo como negativo, la mortalidad temprana por cualquier causa fue muy elevada, siendo la mitad de los casos debido a complicaciones infecciosas. Presentar una mayor edad al diagnóstico, EPI o positividad para anticuerpos MDA5 y Th/To se asociaron con mayor mortalidad.