1162 - AFECTACIÓN PULMONAR INTERSTICIAL EN PACIENTES CON MIOSITIS; ESTUDIO OBSERVACIONAL RETROSPECTIVO
Hospital Universitario La Paz. Madrid.
Objetivos: Analizar la utilidad de un immunoblot específico de miositis para el diagnóstico de miopatía inflamatoria idiopática (MII) en una cohorte hospitalaria desde enero de 2019 hasta diciembre de 2020, correlacionando los hallazgos inmunológicos con el riesgo de enfermedad pulmonar intersticial (EPI) asociada.
Métodos: Estudio observacional retrospectivo unicéntrico realizado en un hospital terciario español. Se realizó un immunoblot a los pacientes con alta sospecha clínica de MII que incluía los anticuerpos Jo1, PL-7, PL-12, EJ, SRP, Mi2, Ku, MDA-5, TIF1-γ, HMGCR, PM-Scl y Ro52. Se analizaron las características clínicas, demográficas y la afectación pulmonar intersticial que aparecieron en los pacientes con MII, con descripción de los principales factores de riesgo para su desarrollo.
Resultados: En una cohorte de 308 pacientes con alta sospecha de MII, 86 pacientes (27,9%) presentaron anticuerpos específicos y asociados a miositis (MSA) positivos. La edad media en el momento del diagnóstico fue de 56,8 ± 16,9 años, sin diferencias significativas entre MSA positivos (MSA+) y MSA negativos (MSA-) (p = 0,597). La mayoría de los pacientes eran mujeres, con diferencias significativas entre ambos grupos (78,6% MSA+ vs. 68,1% MSA-, p = 0,030). Las MII se clasificaron como miositis de solapamiento (OM) (32,6%), síndrome antisintetasa (ARS) (29,1%), dermatomiositis (DM) (25,6%) y miopatía necrotizante (NM) (12,8%) según las manifestaciones y MSA encontrados (Jo1, PL-12, PL-7, EJ en síndrome antisintetasa; Mi-2, MDA-5 y TIF1-γ en dermatomiositis; Ku, PM-Scl, en miositis overlap; HMGCR y SRP en miopatía necrotizante). La frecuencia de MSA positivos fueron TIF1-γ (15,5%), Jo1 (12,7%), Ku (12,7%), HMCGR (9,9%), Mi2 (9,9%), PL7 (9,9%), PL-12 (7%), EJ (5,6%), MDA-5 (5,6%), SRP (5,6%), PM-Scl (2,8%), NOR90 (1,4%), Th/To (1,4%). Ro52 aislado se encontró en 17,4% de los pacientes, con un cuadro compatible con OM. La presencia de Ro52 asociada a otras MSA se encontró en 19 pacientes (22,1%). La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) fue la afectación clínica más frecuente (42,9% de las MSA+). La neumonía intersticial no específica (NINE) fue la EPI más frecuente (36,1%), seguida de la neumonía intersticial usual (NIU) (34,2%). Los principales factores de riesgo asociados a las MII-EPI fueron algunos subtipos de las MSA (p < 0,001), la asociación de Ro52 (p = 0,010) y la mayor edad (p = 0,027). Entre las MII, el síndrome antisintetasa (p = 0,007) y la miositis overlap (p = 0,047) se asociaron con mayor frecuencia a las MII-EPI. Los MSA más asociados a MII-EPI fueron Jo1, PL-7, PM-Scl, Ku y SRP (p < 0,001).
Conclusiones: El uso de un immunoblot de miositis permitió clasificar y estratificar el riesgo de EPI. La MII-EPI fue la complicación más frecuente, generalmente manifestada como NINE. Los factores de riesgo asociados fueron el síndrome antisintetasa, la miositis overlap, algunas MSA (Jo1, PL-7, PM-Scl, Ku y SRP), Ro52+ y la edad avanzada. Un mejor conocimiento de los perfiles serológicos de las MII proporcionará enfoques más individualizados y una mejor estratificación del riesgo, ayudando en el manejo y tratamiento de estos pacientes.
Bibliografía
- Satoh et al. Clin Rev Allergy Immunol. 2017;52(1):1-19.
- Betteridge et al. J Intern Med. 2016;280(1):8-23.
