IF-023 - USO DE LOS CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN PROVISIONALES EULAR/ACR OARA LA ENFERMEDAD RELACIONADA CON LA IGG4 EN UNA COHORTE DE PACIENTES ESPAÑOLES
1Medicina Interna. Hospitals Vall d'Hebron. Barcelona. 2Medicina Interna/Reumatología. Western University. London, Ontario, Canadá. 3Medicina Interna. Hospital General Gregorio Marañón. Madrid. 4NIAMS. National Institutes for Health. Bethesda, ML, EEUU. 5Medicina Interna. Parc Taulí. Sabadell (Barcelona). 6Medicina Interna. Hospital Joan XXIII. Tarragona. 7Medicina Interna. Hospital de Cabueñes. Gijón (Asturias).
Objetivos: Evaluar la utilización de los criterios de clasificación provisionales (CCP) EULAR/ACR propuestos en 2018 en una cohorte de pacientes españoles con enfermedad relacionada con la IgG4 (IgG4-RD).
Material y métodos: Datos obtenidos del Registro Español de Enfermedad Relacionada con la IgG4 (REERIGG4) SEMI-GEAS desde octubre 2013 hasta diciembre 2018, incluyendo 9 centros. Los pacientes incluidos cumplían al menos uno de los criterios diagnósticos disponibles (consenso patológico y/o japoneses). Los CCP se aplicaron en base a información pública.
Resultados: Cien pacientes fueron incluidos. Treinta y cuatro (34%) fueron mujeres, con edad mediana 54,8 años (RIC 20,7). Las etnicidades fueron: caucásica (83%), hispana (12%) y norteafricana/oriente-próximo 5%. El 92% disponía de biopsia. En cuanto a los criterios diagnósticos, el 85% cumplieron criterios de consenso patológico y el 94% los criterios japoneses.
Cincuenta y un pacientes (51%) tenían enfermedad sistémica con > 1 órgano afectado. Los más comunes fueron: retroperitoneo (35%), linfáticos (19%), pseudotumor orbitario (18%), glándulas salivales (16%) y páncreas (14%). La IgG4 sérica estaba elevada en 42 pacientes (42%). Setenta y un pacientes (71%) cumplieron los CCP incluyendo criterio de entrada, criterios de exclusión e inclusión con una puntuación ≥ 19 puntos. De los 29 casos que no cumplieron los CCP, 9 (31%) no cumplieron el criterio de entrada, 8 (28%) tenían criterios de exclusión, y 16 (55%), tenían una puntuación en criterios de inclusión < 19 (mediana 12).
Discusión: En una población no asiática de pacientes con IgG4-RD el 71% de los pacientes cumplieron los CCP. Debido a la menor frecuencia de afectación de ciertos parámetros de puntuación por el fenotipo de nuestros pacientes, las puntuaciones fueron relativamente más bajas.
Conclusiones: El 71% de los pacientes del REERIGG4 cumplieron los CCP. Todos ellos cumplían al menos uno de los criterios diagnósticos. Las poblaciones no asiáticas pueden tener puntuaciones menores (IgG4 en suero, pancreato-biliar) o tener presentaciones más raras que los excluyan. La obtención de informes patológicos completes puede mejorar las puntuaciones. Se trata de criterios clasificatorios para inclusión en ensayos clínicos. Se recomienda utilizar los criterios diagnósticos para la práctica clínica diaria.
