Prevalence and phenotype of primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia with autonomous cortisol secretion: a study of 98 patients

Prevalencia y fenotipo de la hiperplasia suprarrenal macronodular bilateral primaria con secreción autónoma de cortisol: un estudio de 98 pacientes

N. Bengoa-Rojanoa, M. Fernández-Argüesoa, J.I. Botella-Carreteroa,b,c, E. Pascual-Corralesa, M. Araujo-Castroa,b,d,

Corresponding author

[e-mail]

Corresponding author.

a Servicio de Endocrinología y Nutrición, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, Spain

b Instituto Ramón y Cajal de Investigación Sanitaria (IRYCIS), Madrid, Spain

c Centro de Investigación Biosanitaria en Red de Fisiopatología de la Obesidad y Nutrición (CIBEROBN), Madrid. Spain

d Facultad de Medicina, Universidad de Alcalá, Alcalá de Henares (Madrid). Spain

Abstract

Aim

This study evaluated prevalence of primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia (PBMAH). It also analyzed the differential phenotype of patients with PBMAH compared to other bilateral adrenal lesions that do not meet the definition of PBMAH.

Methods

We reviewed the medical records of 732 patients diagnosed with an adrenal incidentaloma at our center. Ninety-eight patients with subclinical hypercortisolism were included in the analysis. We defined PBMAH as the presence of plasma cortisol > 1.8 μg/dL after an over-night 1-mg dexamethasone test, bilateral adrenal hyperplasia, and bilateral adrenal nodules > 1 cm.

Results

A total of 31 patients had PBMAH. Patients with PBMAH showed greater prevalence of autonomous cortisol secretion (plasma cortisol > 5.0 μg/dL after an overnight 1-mg dexamethasone test) than patients without PBMAH (OR 4.1, 95%CI 1.38-12.09, p = 0.010). Tumor size and total adenomatous mass were significantly greater in patients with PBMAH compared to patients without PBMAH (30.2 ± 12.16 vs. 24.3 ± 8.47 mm, p = 0.010 and 53.9 ± 20.8 vs. 43.3 ± 14.62 mm, p = 0.023), respectively. A greater proportion of patients with PBMAH had diabetes compared to patients without PBMAH (45.2% vs. 25.4%, p = 0.05).

Conclusion

PBMAH is present in one-third of patients with adrenal incidentaloma and subclinical hypercortisolism. Patients with PBMAH showed greater autonomous cortisol secretion, bigger tumor size, and higher rates of diabetes than those without PBMAH.

Keywords:

Autonomous cortisol secretion

Adrenal incidentalomas

Primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia

Subclinical hypercortisolism.

Resumen

Objetivo

Se evaluó la prevalencia de hiperplasia suprarrenal macronodular bilateral primaria (PBMAH). También se analizó el fenotipo diferencial de los pacientes con PBMAH en comparación con otras lesiones suprarrenales bilaterales que no cumplían con la definición de PBMAH.

Métodos

Revisamos las historias clínicas de 732 pacientes diagnosticados de incidentaloma suprarrenal en nuestro centro. Se incluyeron 98 pacientes con hipercortisolismo subclínico para el análisis. Se definió PBMAH como la presencia de cortisol plasmático > 1,8 μg/dL después de una prueba de 1 mg de dexametasona durante la noche, hiperplasia suprarrenal bilateral y nódulos suprarrenales bilaterales > 1 cm.

Resultados

Un total de 31 pacientes tenían PBMAH. Los pacientes con PBMAH mostraron una mayor prevalencia de secreción autónoma de cortisol (cortisol plasmático > 5,0 μg/dL después de la prueba de 1 mg de dexametasona durante la noche) que los pacientes sin PBMAH (OR 4,1, IC del 95%: 1,38-12,09, p = 0,010). El tamaño del tumor y la masa adenomatosa total fueron significativamente mayores en pacientes con PBMAH en comparación con los pacientes sin PBMAH (30,2 ± 12,16 vs. 24,3 ± 8,47 mm, p = 0,010 y 53,9 ± 20,8 vs. 43,3 ± 14,62 mm, p = 0,023), respectivamente. Una mayor proporción de pacientes con PBMAH tenían diabetes en comparación con los pacientes sin PBMAH (45,2% vs. 25,4%, p = 0,05).

Conclusión

PBMAH está presente en un tercio de los pacientes con incidentaloma suprarrenal e hipercortisolismo subclínico. Los pacientes con PBMAH mostraron una mayor secreción autónoma de cortisol, mayor tamaño del tumor y diabetes que aquellos sin PBMAH.

Palabras clave:

Secreción autónoma de cortisol

Incidentalomas suprarrenales

Hiperplasia suprarrenal macronodular bilateral primaria

Hipercortisolismo leve