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XXXVII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI) y XII Congreso de la Sociedad de Medicina Interna de Aragón, Navarra, La Rioja y País Vasco (SOMIVRAN)
Zaragoza, 23 - 25 noviembre 2016
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25. Inflamación/Enfermedades autoinmunes
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IF-043 - SARCOIDOSIS CUTÁNEA EN EL HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO DE CIUDAD REAL

L. Torres1, B. la Rosa1, M. Mañas1, E. Marchán1, M. Flores2, P. Torres3, T. Romero1, M. García2

1Medicina Interna, 2Dermatología, 3Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital General de Ciudad Real. Ciudad Real.

Objetivos:Describir las características de pacientes con sarcoidosis cutánea y la coexistencia de otras formas de afectación sistémica en el momento diagnóstico.

Material y métodos:Se analizaron de forma retrospectiva los pacientes codificados con diagnóstico de sarcoidosis cutánea en el Hospital General Universitario de Ciudad Real entre los años 2011 y 2015. Se elaboró un protocolo de recogida de datos donde se incluyeron edad, sexo, nacionalidad, presencia de cicatrices, tatuajes, tipo de lesiones cutáneas, existencia de sarcoidosis torácica y estadio radiológico, enfermedad a otros niveles (ocular, osteoarticular, renal..), datos de laboratorio (calcio, enzima convertidora de angiotensina), recuento CD4 en lavado bronquio-alveolar, resultado histológico y espirométrico, tratamiento y respuesta evolutiva. En el estudio se excluyeron a los diagnosticados antes del año 2011.

Resultados:Se incluyeron 16 pacientes. De ellos 13 (81,3%) eran mujeres. La media de edad fue de 42,5 años (22-84). El 93,8% de nacionalidad caucásica. En 2 de ellos, las lesiones asentaban sobre cicatrices, y en otros 2, en tatuajes. Del total, 12 (75%) presentaron formas específicas a modo de mácula-pápula en 3 (18,8%), placas en 5 (31,3%), sólo 1 sobre cicatrices y afectación subcutánea. Se recogieron lesiones conjuntas en 2 (12,5%), tipo papulares y en placas. Sólo 1 de ellos lupus pernio. El resto (25%) eran no específicas tipo eritema nodoso. Un 68,8% tenía sarcoidosis torácica, con un estadio I radiológico 6 de ellos (37,5%), tipo II en 3 (18,8%) y III el 12,5%. En 6 se objetivó un patrón restrictivo espirométrico y normal en 3. A los restantes no se les realizó. El 31,3% de total tuvo sarcoidosis extratorácica además de cutánea: 4 (25%) osteoarticular y un caso ocular. En las pruebas complementarias, sólo 2 (12,5%) presentaron hipercalcemia, 7 (43,7%) elevación de ECA, y un cociente CD4/CD8 elevado en los 2 a los que se realizó broncoscopia. En el 80% de las biopsias cutáneas se aislaron granulomas sarcoidóticos. De los 16 pacientes, 15 (93,7%) recibieron tratamiento: 10 (62,5%) con corticoterapia, 2 (12,5%) con antipalúdicos, 1 con terapia combinada de corticoterapia y antipalúdicos, otro con corticoterapia y metotrexate, y otro con corticoterapia, metotrexate y antipalúdicos. Todos respondieron bien a tratamiento. Ninguno experimentó evolución tórpida.

Discusión:La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica idiopática en la que se sospecha como principal etiopatogenia mecanismos inmunológicos en un perfil genético predisponente. El diagnóstico es clínico y radiológico junto a la presencia de granulomas no necrotizantes tras un estudio de exclusión. La piel es el segundo territorio más afectado después del aparato respiratorio y predominante en la población femenina, al igual que refleja nuestro estudio. Las lesiones cutáneas se clasifican en específicas y no específicas, según se aíslen o no granulomas sarcoidóticos respectivamente. El lupus pernio es la más específica. Cursa con peor respuesta terapéutica y evolución a fibrosis pulmonar. El eritema nodoso es la lesión más frecuente. Se asocia a reversibilidad y pronóstico benigno. Cuando además hay adenopatías hiliares, paratraqueales, fiebre y artralgias se trata del síndrome de Löfgren, con prevalencia actual en España del 40%. Ninguno de nuestros pacientes lo presenta. Las formas cutáneas aisladas responden a tratamientos tópicos o infiltrativos. En nuestro caso, la terapia predominante es la corticoterapia sistémica ya que la mayoría de sujetos tenían sarcoidosis pulmonar asociada; y en segundo lugar, antipalúdicos en aquellos con afectación osteoarticular.

Conclusiones:La afectación cutánea puede ser la primera manifestación visible de un proceso sistémico subyacente como es la sarcoidosis. Algunas lesiones aportan información pronóstica y ayudan a elaborar un plan terapéutico. La piel es un lugar muy accesible y poco invasivo para la realización de biopsia.

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