IF-072 - ESTUDIO RETROSPECTIVO DE UNA COHORTE DE PACIENTES CON PANARTERITIS NODOSA. EL HEMOPERITONEO PUEDE SER LA FORMA DE DEBUT
Medicina Interna. Hospital Universitario de Álava. Vitoria (Álava).
Objetivos:Describir las características clínicas, analíticas y terapéuticas de una serie monocéntrica de pacientes con panarteritis nodosa (PAN).
Material y métodos:Estudio retrospectivo que incluyó todos los casos con diagnóstico de PAN basado en biopsia, arteriografía mesentérica o ambas entre enero del 2000 y diciembre de 2015 en un hospital universitario de tercer nivel. Se evaluaron las características clínicas, analíticas previas y posteriores al diagnóstico, pruebas radiológicas (arteriografía y angio-TC/angio-RM), biopsias y tratamiento inmunosupresor.
Resultados:En total, se incluyeron 14 pacientes, en los que el diagnóstico se alcanzó por biopsia compatible en 9, arteriografía en 5 y mediante ambas pruebas en 1 caso. La distribución por sexo fue de 4 mujeres: 10 hombres, y la edad mediana al diagnóstico de 54,9 (rango 22,4-86,3) años. Entre los antecedentes previos al diagnóstico, 9/14 pacientes padecían hipertensión arterial (HTA) y 4/14 eran fumadores, mientras que tan sólo 1 paciente tenía serología positiva para el virus de hepatitis B. En el momento del diagnóstico, los reactantes de fase aguda estaban globalmente elevados (VSG 61,3 ± 50,6 mm/h; PCR 137,3 ± 143,6 mg/dL), si bien la VSG fue normal (< 30 mm/h) en 4 casos y la PCR (< 10 mg/L) en 2 casos. En 6 pacientes la afectación fue de predominio cutáneo, mientras que en 8 se demostró la existencia de aneurismas viscerales, si bien ningún paciente compartió ambas características clínicas. Es destacable que 3/8 pacientes con enfermedad aneurismática debutaron con hemoperitoneo, de localización predominantemente peripancreática, que no fue causa de exitus en ninguno de los 3 casos. No hubo diferencias en edad, sexo, factores de riesgo vascular previos ni reactantes de fase aguda entre los pacientes con y sin rotura aneurismática (p > 0,05). Otras manifestaciones fueron: HTA de nueva aparición (n = 3), polineuropatía periférica (n = 4), insuficiencia renal aguda (n = 1) y orquitis (n = 1). Los inmunosupresores utilizados fueron los glucocorticoides en todos los casos, asociados a ciclofosfamida en pulsos (n = 7) como inductor de la remisión y a azatioprina (n = 6) como mantenimiento.
Discusión:En nuestra serie, distinguimos dos fenotipos diferenciados y mutuamente excluyentes de PAN: enfermedad de predominio cutáneo versus afectación aneurismática visceral. La rotura aneurismática, que en nuestra cohorte ocurre con mayor frecuencia que en la literatura previa, es impredecible porque puede ser la forma de debut. Ante un hemoperitoneo de localización peripancreática, sugerimos considerar el diagnóstico de PAN.
Conclusiones:Nuestra serie de pacientes con PAN no se diferencia en sus características generales de lo previamente descrito, excepto porque identificamos dos fenotipos que se excluyen mutuamente (afectación cutánea versus visceral) y porque el hemoperitoneo puede ser una complicación precoz en un porcentaje significativo de pacientes con afectación aneurismática.
