IF-089 - SÍNDROME DE COGAN. REVISIÓN SISTEMÁTICA
Medicina Interna. Hospital Universitario Rey Juan Carlos. Móstoles (Madrid).
Objetivos: Análisis de los pacientes diagnosticados de síndrome de Cogan en el Hospital Universitario Rey Juan Carlos.
Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes diagnosticados de síndrome de Cogan en el Hospital Universitario Rey Juan Carlos (Móstoles, Madrid) desde 2012, y en seguimiento por la Unidad de Autoinmunes.
Resultados: En el periodo analizado se diagnosticaron en el Hospital un total de 3 pacientes, con las características recogidas en la tabla.
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Síndrome de Cogan. Revisión de casos |
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Paciente 1 |
Paciente 2 |
Paciente 3 |
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Edad |
71 años |
54 años |
49 años |
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Clínica |
Escleritis OI NOIA OD Hipoacusia neurosensorial Vértigo periférico |
Hipoacusia y acúfenos OD Conjuntivitis |
Hipoacusia neurosensorial Queratitis intersticial recidivante Aortitis |
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Tiempo de evolución |
4 años |
2 años |
5 años |
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Complicaciones |
Parálisis laríngea Neuralgia trigeminal |
Vértigo periférico |
PNP mixta Cofosis bilateral Amaurosis bilateral Doble lesión aórtica grave Cardiopatía isquémica |
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Tratamiento |
Prednisona Metotrexato |
Prednisona Metotrexato |
Prednisona Azatioprina |
Discusión: El síndrome de Cogan es una enfermedad inflamatoria crónica clasificada entre las vasculitis de vaso de tamaño variable. Se trata de una entidad muy infrecuente, que afecta de forma predominante a los territorios ocular, vestibular y auditivo. Suele afectar a adultos jóvenes de 20-30 años, con cierto predominio en raza caucásica. Las manifestaciones más típicas son la ocular (50%), en forma de queratitis intersticial no luética, pudiendo haber también afectación inflamatoria a otro nivel ocular (conjuntivitis, escleritis...); y la afectación audiovestibular (30%), muy similar al Menière (acufenos y vértigo, con pérdida progresiva de audición); pudiendo asociar sintomatología general (astenia, fiebre, pérdida de peso, adenopatías) y, con menos frecuencia, afectación sistémica (fundamentalmente aortitis (10%)). El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y la confirmación de etiología vasculítica de los hallazgos, no existiendo ningún marcador analítico diagnóstico. El tratamiento de los casos audiovestibulares y oculares suele ser tópico, asociando esteroides sistémicos en casos más graves o con mala respuesta. En pacientes con evolución hiperaguda o con afectación de órganos vitales se emplean bolos de esteroides, asociados a algún inmunosupresor clásico o agentes biológicos.
Conclusiones: Resulta esencial un diagnóstico precoz del síndrome de Cogan para iniciar de forma temprana un tratamiento inmunosupresor dirigido, de cara a disminuir el riesgo de morbilidad y secuelas locales o sistémicas por lesión establecida.
