IF-047 - CARACTERÍSTICAS DE 21 PACIENTES CON ENFERMEDADES RELACIONADAS CON LA IGG4 EN EL HOSPITAL UNIVERSITARIO MIGUEL SERVET (ZARAGOZA)
1Medicina Interna. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. 2Estudiante 6º de Medicina. Facultad de Medicina. Universidad de Zaragoza. Zaragoza.
Objetivos: Descripción de los 21 pacientes con enfermedades relacionadas con IgG4 (ER-IgG4) en el Hospital Universitario Miguel Servet (HUMS) en los últimos doce años.
Material y métodos: Estudio descriptivo de los 21 pacientes con diagnóstico de ER-IgG4 en el HUMS entre el 26/05/2005 y 19/01/2018.
Resultados: La edad media fue de 59,14 ± 14,9 años, teniendo el 81% de los pacientes (n = 17) edad ≥ 50 años (p < 0,043), lo que nos lleva a establecer una relación en nuestro estudio entre la edad ≥ 50 años y la ER-IgG4. No se han encontrado diferencias en cuanto al sexo, aunque la proporción de varones fue ligeramente superior. Respecto a las pruebas de imagen: TC, RM y PET-TC, se realizaron en el 100% (n = 21), 61,9% (n = 13) y 28,6% (n = 6) de los pacientes respectivamente, encontrándose una relación significativa entre la ER-IgG4 y la realización de pruebas de imagen para obtener un diagnóstico más fiable: TC (p < 0,017), RM (p < 0,0001) y PET- TC (p < 0,002). El diagnóstico de ER-IgG4 en nuestra muestra se asoció con la presencia de afectación pancreática (p < 0,0001), ganglionar (p < 0,008) y retroperitoneal (p < 0,037) (tabla). En cuanto al patrón de afectación, el 71,4% (n = 15) de los pacientes con ER-IgG4 tenía afectación multiorgánica (dos o más órganos), mientras que sólo el 28,6% (n = 6) cursó con afectación de un único órgano. La enfermedad simuló neoplasias en 4 pacientes, razón por la cual fueron biopsiados, excluyendo la existencia de neoplasia. Es de destacar también que tras el diagnóstico de ER-IgG4, dos pacientes desarrollaron síndrome mielodisplásico y otro paciente leucemia mieloide crónica. El 90,5% de los pacientes (n = 19) requirió tratamiento con corticoides y en un 19% (n = 4) se asociaron además otros inmunosupresores. Dos pacientes (9,5%) no llevaron ningún tratamiento, optando únicamente por un seguimiento clínico (fig.). La mayoría inició una pauta de inducción (0,5-1 mg/kg/día) con descenso progresivo y tratamiento de mantenimiento a la mínima dosis posible (entre 2,5 y 30 mg/día) con una duración variable (de meses a años). Los inmunosupresores complementarios fueron azatioprina (n = 3) e hidroxicloroquina (n = 1). Finalmente, dos de los 21 pacientes (9,5%) con ER-IgG4 fallecieron a causa de las complicaciones derivadas de la enfermedad, mediana de seguimiento de 37,5 meses (rango IQ 8-78,25 meses).
Órganos afectados en los paciente con ER-IgG4 (n = 21).
Tratamiento de los pacientes con ER-IgG4.
Discusión: La mayoría de los pacientes de nuestra muestra con ER-IgG4 tenían más de 50 años y mostraron generalmente una afectación multiorgánica, siendo realizados en la mayoría de los casos pruebas de imagen para el diagnóstico. Además, la mayoría de los pacientes recibió tratamiento con corticoides.
Conclusiones: La ER-IgG4 en este estudio afecta predominantemente a varones mayores de 50 años, cursa con afectación multiorgánica y se asocia significativamente con las localizaciones pancreática, ganglionar y retroperitoneal. Para el diagnóstico de ER-IgG4 no es suficiente con un valor sérico elevado de IgG4 sino que se requiere de clínica y pruebas de imagen compatibles para tenerlo en consideración y hallazgos histológicos característicos para confirmarlo.
