1315 - DÉFICITS AISLADOS DE IGA, ¿CUÁNDO TENEMOS QUE SEGUIRLOS?
Medicina Interna, Hospital Universitario de Cruces, Barakaldo, España.
Objetivos: Describir el fenotipo y evolución de los pacientes con déficit de IgA derivados a consulta específica de inmunodeficiencias de Medicina Interna.
Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo unicéntrico de los pacientes derivados con diagnóstico de déficit de IgA. Se ha considerado déficit severo niveles < 10 mg/dL. Se excluyeron pacientes que hubieran sido tratados previamente con anti-CD20 y otras inmunodeficiencias secundarias.
Resultados: Recogida de 100 pacientes de los cuales 62% fueron mujeres y la edad media fue de 31 años. Dentro de las patologías asociadas al déficit, el 7% eran alérgicos principalmente a antibióticos, ácaros o polen, y el 14% eran asmáticos. Respecto a la autoinmunidad, un 15% presentaban ANA a títulos mayores 1/100 aunque solo 1 de ellos cumplía criterios de conectivopatía indiferenciada; 9 pacientes tenían patología tiroidea autoinmune (1 de ellos en contexto de enfermedad poliglandular autoinmune) y 3 vitíligo. Dentro de las enfermedades digestivas, un 29% presentaban histocompatibilidad de riesgo para desarrollo de celíaca, con biopsia compatible en 8 pacientes. Los pacientes fueron derivados generalmente desde Pediatría (25%), Aparato Digestivo (19%), Medicina Interna (18%), Atención Primaria (18%), Neumología (5%) y Hematología (3%). Los motivos más frecuentes de solicitud de niveles de IgA fueron las infecciones de repetición en un 28% (principalmente ORL y vías respiratorias), clínica gastrointestinal (dispepsia, diarrea, estudio celiaquía...) en un 27% y cribado familiar de inmunodeficiencia en un 7%. Un 68% presentaban un déficit aislado severo de IgA al diagnóstico. En cuanto al resto de inmunidad humoral, un 7% asociaba un déficit de IgG al diagnóstico y un 13% un déficit de IgM; únicamente 3 pacientes presentaron hipogamaglobulinemia global desde el inicio. El 4% presentaba una disminución de los linfocitos B de memoria totales y un 25% de los linfocitos B memoria funcionales. A nivel de inmunidad celular, solo el 11% tenía una disminución del recuento de linfocitos T CD4+ y/o CD8+. Durante el seguimiento 2 pacientes han recibido tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas: un caso que evolucionó a una inmunodeficiencia común variable y otro con sospecha de déficit de producción de anticuerpos por múltiples ingresos en UCI (el último de por una infección fúngica invasiva). En ambos destacar que los linfocitos B de memoria funcional se encontraban bajos, lo cual se asocia a riesgo de evolución a otras inmunodeficiencias.
Discusión: El déficit aislado de IgA es la hipogamaglobulinemia más frecuente en nuestro medio. La mayoría de los pacientes son asintomáticos, aunque puede favorecer tanto infecciones (generalmente otorrinolaringológicas, respiratorias y gastrointestinales) como fenómenos de autoinmunidad (conectivopatías, alteraciones endocrinológicas y celiaquía) y alergias. Es una patología sin tratamiento específico y de curso benigno pero que precisa de un buen estudio inmunológico para filiar los casos de mayor gravedad y los que precisan seguimiento (pacientes con LB memoria funcional bajos) por la posible evolución a otras inmunodeficiencias.
Conclusiones: El déficit aislado de IgA es una patología frecuente y benigna, aunque con un importante grado de comorbilidad asociada y riesgo de evolución hacia otras inmunodeficiencias más graves con tratamiento específico, por lo que en determinados casos requiere seguimiento en consultas específicas.
