1401 - SÍNDROME DE DRESS: ESTUDIO DESCRIPTIVO DE 4 CASOS
Hospital General Universitario Rafael Méndez, Lorca (Murcia).
Objetivos: El objetivo primario de nuestro estudio es: 1) Identificar las reacciones por hipersensibilidad que precisaron ingreso hospitalario y fueron catalogadas de síndrome de DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms). Nos propusimos como objetivos secundarios los siguientes. 2) Identificar los fármacos responsables del síndrome de DRESS. 3) Describir las características clínicas más prevalentes de nuestros pacientes. 4) Verificar si cumplían criterios diagnósticos según la escala RegiSCAR.
Métodos: Realizamos un estudio observacional retrospectivo para identificar aquellos pacientes del área de salud perteneciente al Hospital General Universitario Rafael Méndez (Lorca) con diagnóstico de síndrome de DRESS. Para ello, utilizamos la base de datos de nuestro sistema informático Selene para hacer una revisión de todos los casos diagnosticados en los últimos diez años. Como criterio de búsqueda se utilizó la palabra clave DRESS y se aplicó el filtro de rango de fecha desde 2012 hasta 2022. Una vez identificados los pacientes en los que había registro informático de dicho diagnóstico, se revisaron las historias clínicas informáticas y se recogieron las siguientes variables: demográficas (edad, sexo), fármaco implicado, presencia o ausencia de fiebre, exantema, adenopatías, linfocitosis atípica, nivel de eosinófilos, biopsia cutánea, serologías y autoinmunidad, así como la respuesta clínica tras los corticoides. No se evaluó la gravedad de los casos ni si se aplicaron otros tratamientos intercurrentes. Para catalogar los casos, se utilizaron los criterios diagnósticos de Kardaun (RegiSCAR) estableciendo diagnóstico «probable» con una puntuación de 3 a 5, y como «definitivo» si la puntuación es mayor de 5.
Resultados: Se identificaron 4 pacientes catalogados con el diagnóstico de síndrome de DRESS, dos varones de 76 y 62 años, y dos mujeres de 17 y 85 años. En los dos primeros, el fármaco implicado fue carbamazepina y fenitoína, respectivamente; entre las mujeres, el ácido valproico y el alopurinol fueron los responsables. Dos de ellos presentaron fiebre (Tª > 38 oC) al ingreso; en todos los pacientes, el exantema fue tipo morbiliforme sin afectación de mucosas y uno de ellos presentó además edema facial. La eosinofilia periférica superó en todos los casos valores por encima de 700 y solo 3 alcanzaron valores de 1.500. La afectación hepática fue la más frecuente (75%). En ninguno de ellos se realizó biopsia. La serología de virus hepatotropos y autoinmunidad fue negativa en todos los casos y no se pudo demostrar reactivación viral. Se pudo objetivar linfocitos activados en un paciente. Revisando los criterios diagnósticos de Kardaun, dos se catalogan de diagnóstico probable y uno como diagnóstico definitivo. Un paciente no se pudo catalogar de síndrome de DRESS por ausencia de afectación sistémica. Todos ellos respondieron adecuadamente a los corticoides sistémicos.
Discusión: El síndrome de DRESS es una reacción de hipersensibilidad tipo IV potencialmente mortal con gran variedad clínica. Al ser una condición muchas veces infradiagnosticada, su incidencia real es desconocida. Al contrario que otras reacciones por hipersensibilidad, tiene la particularidad de estar asociada a reactivaciones virales de los herpesvirus, especialmente el VHH-6, VEB y CMV. Los fármacos principalmente relacionados son los antiepilépticos aromáticos (carbamazepina, fenitoína), dapsona y alopurinol. El ácido valproico también está descrito en la literatura como un agente causal. La clínica característica es: fiebre, exantema maculopapular, seguido de eosinofilia y afectación sistémica, siendo el hígado el órgano más implicado. Los criterios diagnósticos de RegiSCAR son los más utilizados, siendo necesario una puntuación mínima de 5 para establecer un diagnóstico definitivo. La suspensión del fármaco implicado y los corticoides sistémicos son la base del tratamiento. La ciclosporina y las inmunoglobulinas iv, con evidencia limitada, son la segunda línea de tratamiento. La principal limitación de nuestro estudio es su diseño retrospectivo y no se tuvieron en cuenta todas las reacciones de hipersensibilidad para poder calcular la incidencia.
Conclusiones: El síndrome de DRESS es una patología potencialmente mortal que requiere una alta sospecha clínica y un tratamiento precoz para evitar complicaciones.
Bibliografía
- Shiohara T, Mizukawa Y. Drug-induced hypersensitivity syndrome (DiHS)/drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS): An update in 2019. Allergol Int. 2019;68(3):301-8.
