1822 - AMILOIDOSIS AA, AÚN QUEDA MUCHO POR CONOCER
Hospital Vall d'Hebron, Barcelona.
Objetivos: Describir las características epidemiológicas, clínicas, analíticas y terapéuticas de una cohorte unicéntrica de pacientes afectos de amiloidosis AA.
Métodos: Se ha revisado información clínica de los pacientes controlados en la Unidad de Amiloidosis del del Hospital Vall d’Hebron. Dicha unidad está compuesta por un equipo multidisciplinar que evalúa de forma individualizada a todos los pacientes afectos de amiloidosis seguidos en nuestro centro. Se trata de un estudio retrospectivo y descriptivo, de carácter unicéntrico. El diagnóstico de amiloidosis secundaria se realizó mediante biopsia, principalmente a nivel renal, realizándose técnicas específicas de inmunohistoquímica para cadenas ligeras, SAA y transtirretina. En casos dudosos, se realizó estudio de proteómica. La fecha de diagnóstico se ha tomado teniendo en cuenta la fecha de realización de la biopsia. Se han tomado valores de PCR previa al tratamiento (como máximo un mes antes), y al 1, 3, 6, 9 y 12 meses de tratamiento; VSG previa al tratamiento (con 9 y 5 meses antes en dos pacientes, pero la mayoría justo al inicio de tratamiento), y 1, 3 y 9 meses de inicio de tratamiento; de SAA antes de tratamiento (en un paciente 12 meses antes), al mes y a los tres meses. Se han incluido fundamentalmente como tratamiento anti-IL1 y anti-IL 6, además de otros fármacos inmunosupresores y trasplante, en definitiva, tratamiento de la causa secundaria.
Resultados: Media de edad es 55,5 con desviación estándar de 15,007. Media de PCR pretratamiento es 5,178 con desviación estándar de 5,8481. Media de PCR 1 mes postratamiento es 1,09 con desviación estándar de 1,2873. Media de VSG pretratamiento es 63,13 con desviación estándar de 32,1444. Media de VSG 1 mes postratamiento 40,5 con desviación estándar de 9,1923. Media de sustancia amiloides sérica pretratamiento es 51,7941 con desviación estándar de 57,1360. Media de sustancia amiloide sérica 1 mes postratamiento es 28 y desviación estándar de 7,0710. Media de sustancia amiloide sérica 3 meses postratamiento es 184,5 y desviación estándar de 52,2756.
Discusión: Se elaborará en un futuro con una revisión de la bibliografía respecto al tema hasta la actualidad.
Conclusiones: La amiloidosis AA es una entidad de diagnóstico difícil. La evaluación de estos pacientes debe de llevarse a cabo en centros con experiencia, que dispongan de un equipo multidisciplinar y con capacidad de realizar estudio de proteómica. Algunos pacientes con amiloidosis AA tienen un origen incierto (10%) y se debe de realizar despistase de enfermedades autoinflamatorias si no hay una clara causa subyacente. Algunos pacientes afectos de enfermedades inflamatorias crónicas (AR, espondiloartropatías o Crohn) pueden tener un control clínico con su tratamiento habitual, pero persisten con elevación de marcadores inflamatorios, Estos pacientes se pueden beneficiar de la introducción de tratamientos anti IL-6 o IL-1, que habitualmente no se utilizan en su enfermedad de base, pero que pueden lograr controlar el avance de la AA y, en algunos casos, el control sintomático de su enfermedad de base.
