1670 - VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA CON PRESENTACIÓN ATÍPICA

Cristóbal Taboada Martínez¹, Pablo Rubiñán Iglesias¹, Marina Ávila Núñez¹, Beatriz Gimena Reyes¹, Ana Belén Argibay Filgueira¹, Patrick Teixeira de Sousa², Martín Garrido Ventín¹ y Uxia Carreira Sampayo<sup>1

1</sup>Hospital Álvaro Cunqueiro, Vigo. ²Hospital Can Misses, Ibiza.

Objetivos: Describir casos recientes de vasculitis asociadas a ANCA (VAA) con presentación atípica en el servicio de Medicina Interna del Complejo Hospitalario de Vigo (CHUVI).

Métodos: Se describen tres casos de VAA con forma de presentación no habitual. Se revisaron casos similares descritos en la literatura y sus particularidades.

Resultados: Mujer de 77 años, con antecedente de polineuropatía sensitivo-motora leve de etiología no filiada en 2017. Ingresa por fiebre de tres semanas de evolución e incapacidad para la marcha. Los estudios microbiológicos y radiológicos no mostraron alteraciones relevantes. El estudio neurofisiológico evidenció progresión de polineuropatía, de carácter severo. Los análisis mostraron elevación de reactantes de fase aguda (RFA) y positividad ANCA PR3 (112 UI/mL). La biopsia de nervio sural confirmó una neuropatía vasculítica. Recibió tratamiento con corticoides y metrotexato con buena evolución. Varón de 46 años, con único antecedente relevante de tabaquismo. Ingresa por síndrome general. Los estudios analíticos iniciales fueron normales salvo elevación de RFA y microhematuria. El TC de rastreo corporal no evidenció lesiones. Se amplió análisis con positividad ANCA PR3 (123 UI/mL). Se realizó biopsia renal y se iniciaron corticoides. Presentó deterioro hemodinámico secundario a hemorragia digestiva recurrente precisando traslado a UCI, con politransfusiones y soporte con aminas. La cápsula endoscópica evidenció múltiples úlceras en intestino delgado. Posteriormente presenta perforación intestinal múltiple con necesidad de varias intervenciones para control hemostático y de complicaciones isquémicas. La biopsia renal y los segmentos intestinales evidenciaron vasculitis necrotizante. Completó tratamiento de inducción combinado con ciclofosfamida, rituximab y corticoides con evolución favorable. Varón de 51 año con antecedente de pericarditis recidivante, con 3 episodios de pericarditis en distintos centros entre los años 2018 y 2021. Ingresa por nuevo episodio con evidencia de microhematuria y detección ANCA MPO (46 UI/mL). Se realizó TAC con hallazgos sugestivos de pleuropericarditis. La biopsia renal evidenció una glomerulonefritis necrotizante. Recibió tratamiento de inducción con corticoides y ciclofosfamida con buena evolución.

Discusión: La neuropatía vasculítica se considera de forma rutinaria en el diagnóstico diferencial de las neuropatías axonales idiopáticas¹. Los síntomas pueden preceder al diagnóstico en años, aunque la presentación más habitual suele ser aguda o subaguda². Es poco frecuente la ausencia de manifestaciones a otros niveles³. El fenotipo más común es una neuropatía multifocal o mononeuropatía múltiple, siendo la polineuropatía simétrica distal una presentación menos frecuente⁴. La afectación gastrointestinal en las VAA tiene un amplio espectro de manifestaciones con escasa especificidad. Se estima una afectación del 5-11% en la granulomatosis con poliangeítis⁵. Los eventos isquémicos y las perforaciones conllevan un peor pronóstico⁶. En torno al 50% de los casos de VAA con afectación gastrointestinal se han relacionado con necesidad de ingreso en UCI, cirugía y/o fallecimiento⁷. Los casos de perforación descritos predominan en varones de edad media, con afectación ileal múltiple⁸. La pleuritis y la pericarditis son características poco conocidas de las VAA. La pericarditis está descrita más frecuentemente en la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, mientras que la pleuritis tiene una prevalencia similar en el resto de VAA. Son la forma de presentación de la enfermedad en torno al 80% de los casos⁹.

Conclusiones: Las VAA son entidades con afectación sistémica. Las manifestaciones clínicas habituales son bien conocidas, no obstante pueden presentarse de forma heterogénea. Es importante conocer manifestaciones menos frecuentes para un diagnóstico y tratamiento precoz.

Bibliografía

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