Acroqueratosis paraneoplásica de Bazex

Pérez-Belmonte, L.M.; Mut-Oltra, J.; Carranza-Lees, C.; Rueda-Rios, C.

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Una radiografía de tórax mostró la existencia de una masa en el lóbulo superior del pulmón derecho (LSD) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B). La tomografía axial computarizada de tórax demostró además de una masa de 6cm en el segmento 1 del LSD, que contactaba con la pleura, la presencia de otros nódulos pulmonares bilaterales. Los resultados de la broncoscopia estableció el diagnóstico de carcinoma pulmonar de células pequeñas. El paciente rechazó la instauración de quimioterapia paliativa y falleció 8 semanas después.<elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia>El síndrome de Bazex fue descrito en 1965<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010">2</a>, constituye un marcador específico de malignidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005">1</a>, y afecta generalmente a varones de raza blanca, en la edad media de la vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015">3</a>. En la mayoría de los casos se asocia con carcinomas epidermoides (60-70%), aunque también puede hacerlo de tumores pobremente diferenciados (16%) o de células pequeñas (2,5%). Las localizaciones más frecuentes incluyen la laringe y orofaringe (60%), seguido de pulmón (15%) y esófago (10%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020">4</a>. Se han descrito casos aislados de asociación a neoplasias de otras localizaciones tales como estómago, hígado o próstata, e incluso en pacientes con tumores metastatizados de origen desconocido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020">4</a>.El mecanismo patogénico de la acroqueratosis de Bazex no está claramente establecido. Se considera que podría estar relacionado con la producción de factores de crecimiento epidérmico por parte del tumor, o a la implicación de algún mecanismo autoinmunitario con un antígeno común entre células tumorales y epidérmicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020">4</a>.Clínicamente cursa en 3 fases. La primera se caracteriza por la presencia de erupción simétrica y eritematodescamativa, no pruriginosa, en las zonas distales de los dedos de las manos y de los pies, seguida de afectación de orejas, nariz y uñas en forma de paroniquia. En esta fase, la enfermedad tumoral suele ser asintomática. En la segunda fase hay queratodermia palmoplantar y las lesiones se hacen más evidentes. En la tercera, las lesiones cutáneas se extienden a tronco, codos y rodillas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005">1,4</a>.Su diagnóstico es eminentemente clínico, en base a las lesiones típicas de este síndrome con su distribución característica. 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Revista Clínica Española

ISSN: 0014-2565

Revista Clínica Española, publicó su primer número en 1940 y es órgano de expresión de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI).
La Revista hace suyos los objetivos de actualizar los conocimientos y facilitar la adquisición de los avances claves de la medicina interna aplicados a la clínica. Revista Clínica Española somete a una rigurosa revisión doble ciega los artículos que recibe en español o inglés. Publica 10 números al año fundamentalmente con originales, revisiones y documentos de consenso.

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Current Contents / Clinical Medicine , JCR / SCI-Expanded, Index Medicus / Medline y Excerpta Medica / EMBASE

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