Correspondencia
Acroqueratosis paraneoplásica de Bazex
Acrokeratosis paraneoplastica of Bazex
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También refería disfonía intermitente, tos seca y congestión cérvico-facial. En la exploración física destacaba una masa adenopática cervical izquierda de unos 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm. Se planteó el diagnóstico de acroqueratosis paraneoplásica. Una radiografía de tórax mostró la existencia de una masa en el lóbulo superior del pulmón derecho (LSD) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B). La tomografía axial computarizada de tórax demostró además de una masa de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en el segmento 1 del LSD, que contactaba con la pleura, la presencia de otros nódulos pulmonares bilaterales. Los resultados de la broncoscopia estableció el diagnóstico de carcinoma pulmonar de células pequeñas. El paciente rechazó la instauración de quimioterapia paliativa y falleció 8 semanas después.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de Bazex fue descrito en 1965<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, constituye un marcador específico de malignidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, y afecta generalmente a varones de raza blanca, en la edad media de la vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En la mayoría de los casos se asocia con carcinomas epidermoides (60-70%), aunque también puede hacerlo de tumores pobremente diferenciados (16%) o de células pequeñas (2,5%). Las localizaciones más frecuentes incluyen la laringe y orofaringe (60%), seguido de pulmón (15%) y esófago (10%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Se han descrito casos aislados de asociación a neoplasias de otras localizaciones tales como estómago, hígado o próstata, e incluso en pacientes con tumores metastatizados de origen desconocido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El mecanismo patogénico de la acroqueratosis de Bazex no está claramente establecido. Se considera que podría estar relacionado con la producción de factores de crecimiento epidérmico por parte del tumor, o a la implicación de algún mecanismo autoinmunitario con un antígeno común entre células tumorales y epidérmicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente cursa en 3 fases. La primera se caracteriza por la presencia de erupción simétrica y eritematodescamativa, no pruriginosa, en las zonas distales de los dedos de las manos y de los pies, seguida de afectación de orejas, nariz y uñas en forma de paroniquia. En esta fase, la enfermedad tumoral suele ser asintomática. En la segunda fase hay queratodermia palmoplantar y las lesiones se hacen más evidentes. En la tercera, las lesiones cutáneas se extienden a tronco, codos y rodillas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su diagnóstico es eminentemente clínico, en base a las lesiones típicas de este síndrome con su distribución característica. Posteriormente se debe explorar el tracto aéreo y digestivo superior, incluyendo un examen otorrinolaringológico y exploraciones radiológicas de tórax, continuando con otros procedimientos según la orientación clínica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento suele ser insatisfactorio, a menos que el tumor asociado pueda ser tratado con éxito. Las lesiones mejoran, llegando incluso a desaparecer en un 90% de los casos con el tratamiento efectivo del tumor. Las lesiones reaparecen con la recidiva tumoral por lo que pueden ser utilizadas como marcador de respuesta al tratamiento. Como tratamientos dermatológicos se han utilizado ácido salicílico, análogos de vitamina D, retinoides y corticoides tópicos o sistémicos, con resultados variables<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,5</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La acroqueratosis de Bazex es un proceso muy infrecuente, con pocos casos descritos en la literatura. La inexperiencia puede motivar retrasos en el diagnóstico, haciendo que la neoplasia asociada se encuentre en estadios avanzados en el momento del diagnóstico. Su reconocimiento temprano podría permitir el diagnóstico de la neoplasia asociada en estadios más precoces, subsidiarios de tratamientos eficaces.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 889 "Ancho" => 1668 "Tamanyo" => 159112 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Importante distrofia ungueal, hiperqueratosis subungueal, estriaciones longitudinales y onicólisis (flechas negras). 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| 2017 Noviembre | 36 | 5 | 41 |
| 2017 Octubre | 27 | 8 | 35 |
| 2017 Septiembre | 36 | 6 | 42 |
| 2017 Agosto | 25 | 8 | 33 |
| 2017 Julio | 26 | 3 | 29 |
| 2017 Junio | 22 | 9 | 31 |
| 2017 Mayo | 22 | 21 | 43 |
| 2017 Abril | 8 | 8 | 16 |
| 2017 Marzo | 12 | 35 | 47 |
| 2017 Febrero | 21 | 9 | 30 |
| 2017 Enero | 8 | 9 | 17 |
| 2016 Diciembre | 34 | 21 | 55 |
| 2016 Noviembre | 33 | 19 | 52 |
| 2016 Octubre | 43 | 28 | 71 |
| 2016 Septiembre | 48 | 36 | 84 |
| 2016 Agosto | 35 | 18 | 53 |
| 2016 Julio | 22 | 20 | 42 |
| 2016 Junio | 0 | 22 | 22 |
| 2016 Abril | 0 | 7 | 7 |
| 2016 Marzo | 0 | 1 | 1 |
| 2016 Febrero | 0 | 1 | 1 |
| 2016 Enero | 0 | 17 | 17 |
| 2015 Noviembre | 0 | 2 | 2 |
| 2015 Octubre | 0 | 2 | 2 |
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