Prevalence of the limited vs. extensive scleroderma-related interstitial lung disease at the time of diagnosis of SSc-ILD based on Goh et al. criteria. Systematic review and meta-analysis

Prevalencia de la enfermedad pulmonar esclerodermia-intersticial limitada frente a la extensa en el momento del diagnóstico de SSc-EPID según los criterios de Goh et al. Revisión sistemática y metanálisis

Manuel Rubio-Rivasa,

Corresponding author

[e-mail]

Corresponding author.

, Melani Pestaña-Fernándezb

a Department of Internal Medicine, Bellvitge University Hospital, Barcelona, Spain

b Department of Internal Medicine, Moisés Broggi Hospital, Esplugues de Llobregat, Barcelona, Spain

Abstract

Introduction

Goh et al. proposed in 2008 a classificatory algorithm of limited or extensive SSc-ILD. The prevalence of both at the time of diagnosis of SSc-ILD is not known with exactitude.

Methods

The review was undertaken by means of MEDLINE and SCOPUS from 2008 to 2023 and using the terms: "systemic", "scleroderma" or "interstitial lung disease" [MesH]. The Newcastle-Ottawa Scale was used for the qualifying assessment for observational studies and the Jadad scale for clinical trials. The inverse variance-weighted method was performed.

Results

Twenty-seven studies were initially included in the systematic review and meta-analysis (SRMA). Of these, 17 studies had no overlapping data. They reported data from 2,149 patients, 1,369 (81.2%) were female. The mean age was 52.4 (SD 6.6) years. 45.2% of the patients had the diffuse subtype and 54.8% had the limited or sine scleroderma subtype. A total of 38.7% of the patients showed positive antitopoisomerase antibodies (ATA) and 14.2% positive anticentromere antibodies (ACA). The mean percentage of forced vital capacity (FVC) at baseline was 80.5% (SD 6.9) and of diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide (DLco) was 59.1% (SD 9.6). Twelve studies presented SSc-ILD extension data adjusted for PFTs and were included in the meta-analysis. The 10 observational cohort studies were analyzed separately. The overall percentage of limited extension was estimated at 63.5% (95%CI 55.3–73; p < 0.001) using the random-effects model. Heterogeneity between studies (I2) was 9.8% (95%CI 0–68.2%) with the random-effects model. Extensive pulmonary involvement was estimated at 34.3% (95%CI 26–45.4; p < 0.001). Heterogeneity between studies (I2) was 0% (95%CI 0–61.6%) with the random-effects model.

Conclusion

The overall percentage of limited SSc-ILD at the time of diagnosis of SSc-ILD was estimated at 63.5% and extensive at 34.3%.

Keywords:

Scleroderma

Interstitial lung disease

Prevalence

Meta-analysis

Resumen

Introducción

Goh et al. propusieron en 2008 un algoritmo clasificatorio de SSc-EPID limitada o extensa. La prevalencia de ambos en el momento del diagnóstico de SSc-EPID no se conoce con exactitud.

Métodos

La revisión se realizó mediante MEDLINE y SCOPUS desde 2008 hasta 2023 y utilizando los términos: "sistémica", "esclerodermia" o "enfermedad pulmonar intersticial" [MesH]. Se utilizó la escala de Newcastle-Ottawa para la evaluación de la calificación de los estudios observacionales y la escala de Jadad para los ensayos clínicos. Se realizó el método inverso ponderado por la varianza.

Resultados

Se incluyeron inicialmente 27 estudios en la revisión sistemática y metaanálisis (SRMA). De ellos, 17 estudios no tenían datos coincidentes. Comunicaron datos de 2.149 pacientes, 1.369 (81,2%) eran mujeres. La edad media era de 52,4 (DE 6,6) años. El 45,2% de los pacientes presentaban el subtipo difuso y el 54,8% el subtipo limitado o esclerodermia sinusal. El 38,7% de los pacientes presentaban anticuerpos antitopoisomerasa (ATA) positivos y el 14,2% anticuerpos anticentrómero (ACA) positivos. El porcentaje medio de capacidad vital forzada (FVC) al inicio del estudio fue del 80,5% (DE 6,9) y de capacidad de difusión pulmonar para el monóxido de carbono (DLco) fue del 59,1% (DE 9,6). Doce estudios presentaron datos de extensión de SSc-EPID ajustados por PFR y se incluyeron en el metaanálisis. Los 10 estudios observacionales de cohortes se analizaron por separado. El porcentaje global de afectación limitada se estimó en un 63,5% (IC 95%: 55,3–73; p < 0,001) utilizando el modelo de efectos aleatorios. La heterogeneidad entre estudios (I2) fue del 9,8% (IC95% 0–68,2%). La afectación pulmonar extensa se estimó en 34,3% (IC 95%: 26–45,4; p < 0,001). La heterogeneidad entre estudios (I2) fue del 0% (IC 95%: 0–61,6%) con el modelo de efectos aleatorios.

Conclusiones

El porcentaje global de SSc-EPID limitada en el momento del diagnóstico de SSc-EPID se estimó en un 63.5% y extensa en un 34.3%.

Palabras clave:

Esclerodermia

Enfermedad pulmonar intersticial

Prevalencia

Metaanálisis