Analysis of clinical features and prognosis in cardiac amyloidosis patients from Spanish hospitals (2016-2021)

Análisis de las características clínicas y pronóstico de los pacientes con amiloidosis cardiaca ingresados en los hospitales españoles (2016-2021)

Alberto Esteban-Fernándeza,b,&#¿;

Corresponding author

[e-mail]

Corresponding author at: Cardiology Department, Hospital Universitario Severo Ochoa, Calle Orellana s/n, 28911 Leganés, Madrid, Spain.

, Manuel Anguita-Sánchezc,d, Nicolás Rosilloe,f, Juan Luis Bonilla-Palomasg, José Luis Bernal Sobrinoe, Náyade Del Pradoe, Cristina Fernández Péreze,h, Luis Rodríguez Padiali, Francisco Javier Elola Somozae

a Cardiology Department, Hospital Universitario Severo Ochoa, Leganés, Madrid, Spain

b Faculty of Health Sciences, Universidad Alfonso X el Sabio (UAX), Villanueva de la Cañada, Madrid, Spain

c Cardiology Department, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, Spain

d The Maimonides Biomedical Research Institute of Cordoba (IMIBIC), Cordoba University, Córdoba, Spain, Centro de Investigación Biomédica en Red Enfermedades Cardiovasculares (CIBERCV), Spain

e Institute for the Improvement of Health Care (IMAS Foundation), Madrid, Spain

f Preventive Medicine Department, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, Spain

g Cardiology Department, Hospital San Juan de la Cruz, Úbeda, Jaén, Spain

h Preventive Medicine Department, Área Sanitaria de Santiago y Barbanza, Instituto de Investigaciones Sanitarias de Santiago, Santiago de Compostela, A Coruña, Spain

i Cardiology Department, Hospital General Universitario de Toledo, Toledo, Spain

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Abstract

Introduction and objectives

Cardiac amyloidosis (CA) is a prevalent yet underdiagnosed heart condition characterized by the abnormal accumulation of amyloid fibres, frequently resulting in heart failure (HF), particularly in older people. Despite advancements in non-invasive diagnostic techniques and treatments, the epidemiology of CA patients remains inadequately understood. This nationwide retrospective observational study sought to comprehensively investigate CA patients’ characteristics, mortality, and readmission patterns.

Methods

A retrospective observational study encompassed all patients hospitalized with CA between 2016 and 2021 across Spanish hospitals. Standardized incidence rates were calculated using age and sex-adjusted methods, utilizing the Spanish population as the reference. The investigation delved into demographic variables, comorbidities, mortality during the index episode, and 30 and 365-day readmissions for circulatory system diseases. Predictors of readmission were also examined.

Results

A total of 5,739 index episodes were identified, with CA being the primary cause of admission in 14.1% of cases. The mean age was 81.4 ± 9.9 years, predominantly males (70.3%). The age and sex-standardized hospital attendance rate was 3.90 admissions per 100,000 population (95% CI: 3.82-3.98), higher in males. Common comorbidities included HF (96.4%), atrial fibrillation (46.3%), and renal failure (44.4%). The mortality rate during the index episode was 11.7%, with cardiogenic shock (OR: 9.03; 95% CI: 4.22-19.32) and major psychiatric disorders (OR: 3.36; 95% CI: 1.42-7.94) identified as predictors.

Over the follow-up period, 13.1% were readmitted at 30 days and 36.6% at 365. Nephritis (IRR: 2.05; 95% CI: 1.42-2.96) and asthma (IRR: 1.52; 95% CI 1.11-2.07) were associated with increased 30-day readmissions, while renal failure (IRR: 1.43; 95% CI: 1.28-1.59) and chronic pulmonary disease (IRR: 1.40; 95% CI: 1.18-1.67) were linked to higher 365-day readmissions. Predictors of mortality risk in 365-day readmissions included advanced cancer (HR: 1.31; 95% CI: 1.00-1.71), cardiogenic shock in the index episode (HR: 2.72; 95% CI: 1.33-5.57), and a higher number of readmissions during that period (HR: 1.64; 95% CI: 1.56-1.73).

Conclusions

This study contributes valuable insights into the significant prevalence of CA, which is often overlooked and underestimated. Afflicting predominantly elderly males with concomitant HF and multiple comorbidities, CA poses a significant clinical challenge. The findings underscore the need for enhanced awareness, early detection, and a multidisciplinary approach to manage this complex cardiac condition.

Keywords:

Cardiac amyloidosis

prognosis

hospitalization

heart failure

elderly

Abbreviations:

ATTR

CA

CC

MBDS

CSD

HF

Resumen

Introducción y objetivos

La amiloidosis cardiaca (AC) es una cardiopatía prevalente aunque infradiagnosticada, caracterizada por la acumulación anormal de fibras amiloides, que con frecuencia provoca insuficiencia cardiaca (IC), sobre todo en personas mayores. A pesar de los avances en las técnicas diagnósticas y tratamientos no invasivos, la epidemiología de los pacientes con AC sigue sin ser bien conocida. Este estudio observacional retrospectivo de ámbito nacional investiga las características clínicas, la mortalidad y los patrones de reingreso de los pacientes con AC.

Métodos

Estudio observacional retrospectivo que incluye todos los pacientes hospitalizados por AC entre 2016 y 2021 en los hospitales españoles. Se calcularon las tasas de incidencia estandarizadas por edad y sexo, tomando como referencia la población española. Se analizaron las variables demográficas, comorbilidades, mortalidad durante el episodio índice y reingresos a los 30 y 365 días por enfermedades del sistema circulatorio. También se examinaron los predictores de reingreso hospitalario.

Resultados

Se identificaron 5.739 episodios índice, siendo la AC la causa primaria de ingreso en el 14,1% de los casos. La edad media fue de 81,4 años (DE:9,9), más frecuente en varones (70,3%). La tasa de frecuentación hospitalaria estandarizada por edad y sexo fue de 3,90 ingresos por 100.000 habitantes (IC 95%: 3,82-3,98), mayor en varones. Las comorbilidades más frecuentes fueron la IC (96,4%), la fibrilación auricular (46,3%) y la insuficiencia renal (44,4%). La tasa de mortalidad durante el episodio índice fue del 11,7%, identificándose como factores predictores el shock cardiogénico (OR: 9,03; IC 95%: 4,22-19,32) y los trastornos psiquiátricos mayores (OR: 3,36; IC 95%: 1,42-7,94).

Durante el seguimiento, el 13,1% reingresó a los 30 días y el 36,6% a los 365 días. La nefritis (IRR: 2,05; IC del 95%: 1,42-2,96) y el asma (IRR: 1,52; IC del 95%: 1,11-2,07) se asociaron con más reingresos a 30 días, mientras que la insuficiencia renal (IRR: 1,43; IC del 95%: 1,28-1,59) y la enfermedad pulmonar crónica (IRR: 1,40; IC del 95%: 1,18-1,67) se relacionaron con más reingresos a 365 días. Los predictores del riesgo de mortalidad en los reingresos a 365 días incluyeron el cáncer avanzado (IRR: 1,31; IC del 95%: 1,00-1,71), el shock cardiogénico en el episodio índice (IRR: 2,72; IC del 95%: 1,33-5,57) y un mayor número de reingresos durante ese periodo (IRR: 1,64; IC del 95%: 1,56-1,73).

Conclusiones

Este trabajo muestra la significativa prevalencia de la AC en nuestro ámbito, que con frecuencia es infradiagnosticada. La AC, que afecta predominantemente a varones de edad avanzada con IC concomitante y múltiples comorbilidades, plantea un importante reto clínico. Los resultados subrayan la necesidad de una mayor concienciación, una detección precoz y un enfoque multidisciplinar para tratar esta compleja afección cardiaca.

Palabras clave:

Amiloidosis cardiaca

pronóstico

hospitalización

insuficiencia cardiaca

ancianos