Objetivo. Análisis de las características de las vasculitis necrosantes sistémicas observadas en la autopsia con énfasis en los casos no diagnosticados hasta la misma e identificar los motivos de confusión clínica. Material y métodos. Se revisaron las autopsias de adultos realizadas en el Hospital General La Paz de Madrid entre 1966-1997; se analizaron las manifestaciones clínicas, alteraciones analíticas y afectación de los diferentes órganos y se estudió el grado de correspondencia entre cada diagnóstico clínico y necrópsico. Resultados. En 3.980 autopsias se encontraron 18 casos de vasculitis necrosante sistémica. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron fiebre y síndrome general (60%). Los órganos más frecuentemente afectados fueron riñón (94%) y tracto gastrointestinal (56%). En el 39% de los casos fue la autopsia la que reveló el diagnóstico; en estos casos la incidencia de insuficiencia cardíaca y neuropatía periférica fue significativamente más baja, mientras que la hemorragia digestiva y la afectación de hígado, páncreas, suprarrenales y vejiga fue significativamente mayor. Conclusiones. Las vasculitis necrosantes sistémicas se infradiagnostican; contribuyen a ello la inespecificidad de los síntomas más frecuentes, induciendo confusión con entidades más prevalentes y la escasez de manifestaciones clínicas características y organoespecíficas.

Systemic necrotizing vasculitis in necropsy Objective. To analyze the characteristics of systemic necrotizing vasculitis observed in necropsy emphasizing the non-diagnosed cases until nercropsy and to identify the reasons of clinical confusion. Materials and methods. Necropsies of adult patients performed in Hospital General La Paz, Madrid, from 1966 to 1977 were reviewed. Clinical manifestations, analytical changes and involvement of different organs were analyzed. The correspondence degree between clinical and necropsic diagnoses was studied. Results. A total of 18 cases of necrotizing vasculitis were observed out of 3,980 necropsies. The most common clinical manifestations were fever and general syndrome (60%). The organs most commonly involved were kidney (94%) and gastrointestinal tract (56%). Diagnosis was revealed by necropsy in 39% of cases; in these cases, the incidence of heart failure and peripheral neuropathy was significantly lower, whereas digestive hemorrhage and liver, pancreas, adrenal gland, and bladder involvement was significantly higher. Conclusions. Systemic necrotizing vasculitis in underdiagnosed, which can be partly explained by the lack of specificity of the most common symptoms and the paucity of characteristic clinical and organ-specific manifestations which leads to confusion with more prevalent conditions.