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B) Gran aumento (60×) se observa glóbulo basófilo (flecha grande) rodeado de macrófagos (flecha pequeña) y material proteináceo.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La silicosis es una enfermedad pulmonar intersticial causada por la inhalación de polvo de sílice cristalino, que generalmente se presenta en su forma crónica. La silicoproteinosis pulmonar es una rara forma de la enfermedad, que puede desarrollarse con un período de latencia entre pocos meses y 5 años de la primera exposición a sílice<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. En la literatura se indica que cursa invariablemente con un rápido deterioro de la función pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Por su rareza y por su excepcional evolución, comunicamos el caso de una mujer de 55 años, diagnosticada de silicoproteinosis pulmonar, que mejoró al retirar la exposición laboral al polvo de sílice y que permanece estable, sin empeoramiento radiológico ni de la función pulmonar, 4 años después del diagnóstico de la enfermedad. 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La auscultación cardiorrespiratoria era normal y las pruebas complementarias mostraron los siguientes resultados: tomografía computarizada (TC) de tórax de alta resolución: engrosamiento pleural apical bilateral y un patrón intersticial micronodular difuso con afectación de ambos pulmones y con predominio en campos medios y superiores (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Laboratorio: colesterol 203<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl; IgE total de 172<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l, resto de determinaciones dentro de la normalidad. Pruebas cutáneas con alérgenos respiratorios habituales: negativas. 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El estudio citológico del aspirado bronquial y del lavado broncoalveolar mostraba un frotis proteináceo con abundante celularidad, constituida por macrófagos y células bronquiales sin atipia, junto a numerosos cuerpos amiláceos, PAS positivo, compatible con el diagnóstico histopatológico de proteinosis alveolar (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). El estudio microbiológico de ambas muestras fue negativo (ausencia de bacilos ácido alcohol resistentes, cultivo de micobacterias negativo, se aisló flora habitual de vías altas).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inició tratamiento con broncodilatadores y corticoides inhalados y se recomendó cambiar de lugar de trabajo. 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Las fuentes de la exposición laboral a la inhalación de sílice son muy numerosas, ya que el polvo de este mineral está presente en un amplio número de sectores industriales. La manipulación en distintos ambientes laborales de materiales que contienen sílice entre sus componentes, como la industria cerámica en el caso actual, ha facilitado la aparición de nuevos casos de silicosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los Estados Unidos, según datos recientes de los <span class="elsevierStyleItalic">Centers for Disease Control and Prevention</span> (CDC), se ha estimado la incidencia anual de casos nuevos de silicosis entre 3.600 y 7.300. En las personas menores de 65 años, el estudio demuestra que entre los años 1968 y 2005, hubo una reducción del 90,2% en el número anual de años de vida potenciales perdidos atribuibles a la silicosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otro lado, en determinados sectores industriales emergentes se ha comprobado una prevalencia muy alta de silicosis, el 18%, entre los trabajadores en activo de la industria del granito<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En el caso de los trabajadores del lavado de tejido vaquero con arena de sílice, que se emplea para darle un aspecto envejecido, se han descrito recientemente epidemias de silicosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una forma aguda de silicosis, la silicoproteinosis, puede ocurrir después de una exposición relativamente corta a niveles muy altos de sílice. La enfermedad se manifiesta tras pocos años de la exposición inicial y causa un deterioro rápido que invariablemente conduce a una insuficiencia respiratoria aguda<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Fue descrita en 1969<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Se suele presentar como una forma aguda de la enfermedad con una exposición masiva al polvo de sílice, el cual en su forma cristalina interactúa con los macrófagos alveolares, las células epiteliales y los fibroblastos, generando mediadores inflamatorios típicos como citocinas, eicosanoides y especies reactivas al oxígeno y nitrógeno, reclutando células inflamatorias en la superficie alveolar.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos patológicos de la silicoproteinosis difieren sustancialmente de los de la silicosis crónica y se parecen a aquellos de la proteinosis alveolar pulmonar (PAP), como sucedió en nuestra paciente. La PAP es una rara enfermedad de origen desconocido, caracterizada por el acúmulo en el espacio alveolar de material lipoproteináceo amorfo derivado del surfactante, positivo para ácido peryódico de Schiff (PAS) y sin alteración en la estructura pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Se ha propuesto que un defecto de la función macrofágica, concretamente la capacidad de procesar los tensoactivos, quizás participa en la patogenia de la PAP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En estudios recientes se ha sugerido una relación etiológica con la exposición a polvo de sílice<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. En este sentido, los resultados del trabajo de Abraham y McEven<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> son consistentes con la hipótesis de que la proteinosis alveolar pulmonar, en la mayoría de casos, se asocia con la exposición a pequeñas partículas inorgánicas de diversos tipos. Los autores estudiaron mediante microscopia óptica, microscopia electrónica y radiología los pulmones de 24 pacientes con PAP, hallando un aumento de material constituido por partículas inorgánicas pequeñas.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la revisión de 13 pacientes de Marchiori et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, la tos seca y la disnea fueron las manifestaciones clínicas más frecuentes, en el 54% de los casos, como sucedió también en el caso actual. Desde el punto de vista radiológico, en 12 de los 13 pacientes (92%), había consolidación del espacio aéreo bilateral, con broncograma aéreo. En el único paciente que no mostró consolidación pulmonar, se documentaron opacidades en vidrio deslustrado y pequeños nódulos centrolobulillares en los pulmones. Como en nuestra paciente, el diagnóstico de silicoproteinosis se basó en los hallazgos clínicos, radiológicos y anatomopatológicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11,12</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico de los pacientes con silicoproteinosis es muy pobre, ya que rápidamente desarrollan cianosis, <span class="elsevierStyleItalic">cor pulmonale</span> y un rápido deterioro del estado general, que invariablemente conlleva a un fracaso respiratorio agudo y muerte. Por lo general, la supervivencia después del diagnóstico de la enfermedad es inferior a 4 años, en los que infecciones fúngicas y micobacterianas pueden complicar el curso clínico de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe un tratamiento específico para ninguna de las formas de silicosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En el caso de la silicosis aguda, en el año 1992, Goodman et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a> presentaron un caso de silicosis aguda, que mejoró tras el tratamiento con corticoides. Se trata del primer caso reportado en la literatura, aunque sus resultados no se han confirmado posteriormente. Los lavados de pulmón por medio de un tubo endotraqueal de doble luz proporcionan alivio a muchos pacientes con disnea e hipoxemia progresiva y también proporcionan beneficios prolongados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8,15</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para establecer el diagnóstico de silicosis se considera suficiente la concurrencia de una historia laboral de exposición a sílice cristalina junto con unas manifestaciones clínicas, funcionales y radiológicas típicas, así como la exclusión de otras causas de enfermedad pulmonar intersticial difusa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La práctica de otros procedimientos diagnósticos solo estaría indicada en casos excepcionales: cuando cursan con clínica atípica o cuando la historia laboral está poco documentada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta situación puede haber contribuido a infradiagnosticar casos de silicoproteinosis pulmonar que, como el actual, presentaran una evolución más favorable. Nosotros abogamos por la realización más frecuente del lavado broncoalveolar en los pacientes con sospecha de silicosis, para aumentar la posibilidad de diagnosticar nuevos casos de silicoproteinosis, que de otra forma pasarían desapercibidos o se diagnosticarían más tarde.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso de nuestra paciente, la exposición había sido prolongada con síntomas leves durante 10 años, aunque con un evidente empeoramiento en el año previo al diagnóstico, con relación a una mayor intensidad de exposición laboral al polvo de sílice, compatible con silicosis aguda o agudizada. La evolución posterior resultó favorable con broncodilatadores y corticoides inhalados, aunque la clave fue la retirada de la exposición a sílice. Para el diagnóstico de silicoproteinosis alveolar, además de la exposición a sílice, fueron determinantes los hallazgos en la anatomía patológica que condujeron inicialmente a un diagnóstico histopatológico de proteinosis alveolar.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En definitiva, presentamos el primer caso documentado de silicoproteinosis pulmonar, que cursa con una evolución favorable y se sugiere la necesidad de replantear las normativas de diagnóstico de la silicosis, recomendar la utilización precoz de la broncoscopia con lavado broncoalveolar para el diagnóstico precoz de nuevos casos de silicoproteinosis. El hecho de no identificar la exposición conduce a no diagnosticar las formas leves, hasta que la enfermedad progresa gravemente. 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Por su rareza y por su excepcional evolución, comunicamos el caso de una mujer de 55 años, diagnosticada en nuestro hospital de silicoproteinosis, que mejoró al retirar la exposición laboral al polvo de sílice y que permanece estable, sin empeoramiento radiológico ni de la función pulmonar 4 años después del diagnóstico de la enfermedad. En nuestro conocimiento, se trata del primer caso de silicoproteinosis que cursa con una buena evolución.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Alveolar silicoproteinosis is a very rare form of silicosis that can develop after a latency period of between a few months and 5 years after the first exposure to silica, and courses invariably, with rapid deterioration of lung function, without an effective response to treatment. 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