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diagnosticada de silicoproteinosis pulmonar&#44; que mejor&#243; al retirar la exposici&#243;n laboral al polvo de s&#237;lice y que permanece estable&#44; sin empeoramiento radiol&#243;gico ni de la funci&#243;n pulmonar&#44; 4 a&#241;os despu&#233;s del diagn&#243;stico de la enfermedad&#46; En nuestro conocimiento&#44; se trata del primer caso documentado que cursa con una evoluci&#243;n tan favorable&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Observaci&#243;n cl&#237;nica</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 55 a&#241;os de edad&#44; ex fumadora desde 20 a&#241;os antes&#44; con antecedentes de exposici&#243;n al polvo de s&#237;lice por trabajar desde hac&#237;a 40 a&#241;os en la industria cer&#225;mica&#44; en la que se dedicaba a lijar figuras de barro y porcelana sin medidas de protecci&#243;n habitual&#46; Presentaba una historia de tos irritativa continua&#44; disnea y sibilantes ocasionales desde 10 a&#241;os antes&#44; sin variaciones estacionales&#46; Hab&#237;a empeorado notablemente en el &#250;ltimo a&#241;o&#44; en el cual hab&#237;a tenido un aumento en la intensidad de exposici&#243;n al polvo de s&#237;lice al trabajar con piezas de mayor tama&#241;o&#46; La auscultaci&#243;n cardiorrespiratoria era normal y las pruebas complementarias mostraron los siguientes resultados&#58; tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; de t&#243;rax de alta resoluci&#243;n&#58; engrosamiento pleural apical bilateral y un patr&#243;n intersticial micronodular difuso con afectaci&#243;n de ambos pulmones y con predominio en campos medios y superiores &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Laboratorio&#58; colesterol 203<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#59; IgE total de 172<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;l&#44; resto de determinaciones dentro de la normalidad&#46; Pruebas cut&#225;neas con al&#233;rgenos respiratorios habituales&#58; negativas&#46; Pruebas funcionales respiratorias&#58; capacidad vital forzada &#40;CVF&#41; 2&#46;440<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml&#44; 93&#37; del valor te&#243;rico&#59; volumen espiratorio forzado en el primer segundo &#40;FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span>&#41; 1&#46;690<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml&#44; 76&#37; del valor te&#243;rico&#44; FEV1&#37;&#47;FVC 69&#44; respuesta broncodilatadora al FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span> 19&#37;&#44; capacidad de difusi&#243;n normal &#40;TLCO SB 9&#44;80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol&#47;min&#47;kPa&#44; 132&#44;2&#37; del valor te&#243;rico&#44; TLCO&#47;VA 2&#44;19<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol&#47;min&#47;kPa&#47;l&#44; 135&#37; del valor te&#243;rico&#41;&#46; Broncoscopia&#58; normal&#46; El estudio citol&#243;gico del aspirado bronquial y del lavado broncoalveolar mostraba un frotis protein&#225;ceo con abundante celularidad&#44; constituida por macr&#243;fagos y c&#233;lulas bronquiales sin atipia&#44; junto a numerosos cuerpos amil&#225;ceos&#44; PAS positivo&#44; compatible con el diagn&#243;stico histopatol&#243;gico de proteinosis alveolar &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; El estudio microbiol&#243;gico de ambas muestras fue negativo &#40;ausencia de bacilos &#225;cido alcohol resistentes&#44; cultivo de micobacterias negativo&#44; se aisl&#243; flora habitual de v&#237;as altas&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inici&#243; tratamiento con broncodilatadores y corticoides inhalados y se recomend&#243; cambiar de lugar de trabajo&#46; En el seguimiento durante 4 a&#241;os en consultas externas&#44; la paciente refiere encontrarse mejor&#44; con menos tos y sin documentarse deterioro cl&#237;nico&#44; radiol&#243;gico o funcional respiratorio&#46; En el &#250;ltimo control&#58; CVF 2&#46;310<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml&#44; 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ya que el polvo de este mineral est&#225; presente en un amplio n&#250;mero de sectores industriales&#46; La manipulaci&#243;n en distintos ambientes laborales de materiales que contienen s&#237;lice entre sus componentes&#44; como la industria cer&#225;mica en el caso actual&#44; ha facilitado la aparici&#243;n de nuevos casos de silicosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los Estados Unidos&#44; seg&#250;n datos recientes de los <span class="elsevierStyleItalic">Centers for Disease Control and Prevention</span> &#40;CDC&#41;&#44; se ha estimado la incidencia anual de casos nuevos de silicosis entre 3&#46;600 y 7&#46;300&#46; En las personas menores de 65 a&#241;os&#44; el estudio demuestra que entre los a&#241;os 1968 y 2005&#44; hubo una reducci&#243;n del 90&#44;2&#37; en el n&#250;mero anual de a&#241;os de vida potenciales perdidos atribuibles a la silicosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otro lado&#44; en determinados sectores industriales emergentes se ha comprobado una prevalencia muy alta de silicosis&#44; el 18&#37;&#44; entre los trabajadores en activo de la industria del granito<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; En el caso de los trabajadores del lavado de tejido vaquero con arena de s&#237;lice&#44; que se emplea para darle un aspecto envejecido&#44; se han descrito recientemente epidemias de silicosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una forma aguda de silicosis&#44; la silicoproteinosis&#44; puede ocurrir despu&#233;s de una exposici&#243;n relativamente corta a niveles muy altos de s&#237;lice&#46; La enfermedad se manifiesta tras pocos a&#241;os de la exposici&#243;n inicial y causa un deterioro r&#225;pido que invariablemente conduce a una insuficiencia respiratoria aguda<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Fue descrita en 1969<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Se suele presentar como una forma aguda de la enfermedad con una exposici&#243;n masiva al polvo de s&#237;lice&#44; el cual en su forma cristalina interact&#250;a con los macr&#243;fagos alveolares&#44; las c&#233;lulas epiteliales y los fibroblastos&#44; generando mediadores inflamatorios t&#237;picos como citocinas&#44; eicosanoides y especies reactivas al ox&#237;geno y nitr&#243;geno&#44; reclutando c&#233;lulas inflamatorias en la superficie alveolar&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos patol&#243;gicos de la silicoproteinosis difieren sustancialmente de los de la silicosis cr&#243;nica y se parecen a aquellos de la proteinosis alveolar pulmonar &#40;PAP&#41;&#44; como sucedi&#243; en nuestra paciente&#46; La PAP es una rara enfermedad de origen desconocido&#44; caracterizada por el ac&#250;mulo en el espacio alveolar de material lipoprotein&#225;ceo amorfo derivado del surfactante&#44; positivo para &#225;cido pery&#243;dico de Schiff &#40;PAS&#41; y sin alteraci&#243;n en la estructura pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Se ha propuesto que un defecto de la funci&#243;n macrof&#225;gica&#44; concretamente la capacidad de procesar los tensoactivos&#44; quiz&#225;s participa en la patogenia de la PAP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En estudios recientes se ha sugerido una relaci&#243;n etiol&#243;gica con la exposici&#243;n a polvo de s&#237;lice<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; En este sentido&#44; los resultados del trabajo de Abraham y McEven<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> son consistentes con la hip&#243;tesis de que la proteinosis alveolar pulmonar&#44; en la mayor&#237;a de casos&#44; se asocia con la exposici&#243;n a peque&#241;as part&#237;culas inorg&#225;nicas de diversos tipos&#46; Los autores estudiaron mediante microscopia &#243;ptica&#44; microscopia electr&#243;nica y radiolog&#237;a los pulmones de 24 pacientes con PAP&#44; hallando un aumento de material constituido por part&#237;culas inorg&#225;nicas peque&#241;as&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la revisi&#243;n de 13 pacientes de Marchiori et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; la tos seca y la disnea fueron las manifestaciones cl&#237;nicas m&#225;s frecuentes&#44; en el 54&#37; de los casos&#44; como sucedi&#243; tambi&#233;n en el caso actual&#46; Desde el punto de vista radiol&#243;gico&#44; en 12 de los 13 pacientes &#40;92&#37;&#41;&#44; hab&#237;a consolidaci&#243;n del espacio a&#233;reo bilateral&#44; con broncograma a&#233;reo&#46; En el &#250;nico paciente que no mostr&#243; consolidaci&#243;n pulmonar&#44; se documentaron opacidades en vidrio deslustrado y peque&#241;os n&#243;dulos centrolobulillares en los pulmones&#46; Como en nuestra paciente&#44; el diagn&#243;stico de silicoproteinosis se bas&#243; en los hallazgos cl&#237;nicos&#44; radiol&#243;gicos y anatomopatol&#243;gicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pron&#243;stico de los pacientes con silicoproteinosis es muy pobre&#44; ya que r&#225;pidamente desarrollan cianosis&#44; <span class="elsevierStyleItalic">cor pulmonale</span> y un r&#225;pido deterioro del estado general&#44; que invariablemente conlleva a un fracaso respiratorio agudo y muerte&#46; Por lo general&#44; la supervivencia despu&#233;s del diagn&#243;stico de la enfermedad es inferior a 4 a&#241;os&#44; en los que infecciones f&#250;ngicas y micobacterianas pueden complicar el curso cl&#237;nico de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe un tratamiento espec&#237;fico para ninguna de las formas de silicosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; En el caso de la silicosis aguda&#44; en el a&#241;o 1992&#44; Goodman et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a> presentaron un caso de silicosis aguda&#44; que mejor&#243; tras el tratamiento con corticoides&#46; Se trata del primer caso reportado en la literatura&#44; aunque sus resultados no se han confirmado posteriormente&#46; Los lavados de pulm&#243;n por medio de un tubo endotraqueal de doble luz proporcionan alivio a muchos pacientes con disnea e hipoxemia progresiva y tambi&#233;n proporcionan beneficios prolongados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;15</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para establecer el diagn&#243;stico de silicosis se considera suficiente la concurrencia de una historia laboral de exposici&#243;n a s&#237;lice cristalina junto con unas manifestaciones cl&#237;nicas&#44; funcionales y radiol&#243;gicas t&#237;picas&#44; as&#237; como la exclusi&#243;n de otras causas de enfermedad pulmonar intersticial difusa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; La pr&#225;ctica de otros procedimientos diagn&#243;sticos solo estar&#237;a indicada en casos excepcionales&#58; cuando cursan con cl&#237;nica at&#237;pica o cuando la historia laboral est&#225; poco documentada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta situaci&#243;n puede haber contribuido a infradiagnosticar casos de silicoproteinosis pulmonar que&#44; como el actual&#44; presentaran una evoluci&#243;n m&#225;s favorable&#46; Nosotros abogamos por la realizaci&#243;n m&#225;s frecuente del lavado broncoalveolar en los pacientes con sospecha de silicosis&#44; para aumentar la posibilidad de diagnosticar nuevos casos de silicoproteinosis&#44; que de otra forma pasar&#237;an desapercibidos o se diagnosticar&#237;an m&#225;s tarde&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso de nuestra paciente&#44; la exposici&#243;n hab&#237;a sido prolongada con s&#237;ntomas leves durante 10 a&#241;os&#44; aunque con un evidente empeoramiento en el a&#241;o previo al diagn&#243;stico&#44; con relaci&#243;n a una mayor intensidad de exposici&#243;n laboral al polvo de s&#237;lice&#44; compatible con silicosis aguda o agudizada&#46; La evoluci&#243;n posterior result&#243; favorable con broncodilatadores y corticoides inhalados&#44; aunque la clave fue la retirada de la exposici&#243;n a s&#237;lice&#46; Para el diagn&#243;stico de silicoproteinosis alveolar&#44; adem&#225;s de la exposici&#243;n a s&#237;lice&#44; fueron determinantes los hallazgos en la anatom&#237;a patol&#243;gica que condujeron inicialmente a un diagn&#243;stico histopatol&#243;gico de proteinosis alveolar&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En definitiva&#44; presentamos el primer caso documentado de silicoproteinosis pulmonar&#44; que cursa con una evoluci&#243;n favorable y se sugiere la necesidad de replantear las normativas de diagn&#243;stico de la silicosis&#44; recomendar la utilizaci&#243;n precoz de la broncoscopia con lavado broncoalveolar para el diagn&#243;stico precoz de nuevos casos de silicoproteinosis&#46; El hecho de no identificar la exposici&#243;n conduce a no diagnosticar las formas leves&#44; hasta que la enfermedad progresa gravemente&#46; El control del polvo respirable y el diagn&#243;stico precoz de los casos constituyen las principales medidas terap&#233;uticas&#46;</p></span></span>"
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Comunicaciones clínicas
Silicoproteinosis pulmonar. Un caso con supervivencia prolongada
Pulmonary silicoproteinosis. A case of prolonged survival
P.L. Ordóñez-Gómeza,
Autor para correspondencia
paolisseth@gmail.com

Autor para correspondencia.
, F. Carrión-Valeroa, E.L. Monclou-Garzóna, M.R. Saravia-Floresb
a Servicio de Neumología, Hospital Clínico Universitario, Valencia, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Clínico Universitario, Valencia, España
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diagnosticada de silicoproteinosis pulmonar&#44; que mejor&#243; al retirar la exposici&#243;n laboral al polvo de s&#237;lice y que permanece estable&#44; sin empeoramiento radiol&#243;gico ni de la funci&#243;n pulmonar&#44; 4 a&#241;os despu&#233;s del diagn&#243;stico de la enfermedad&#46; En nuestro conocimiento&#44; se trata del primer caso documentado que cursa con una evoluci&#243;n tan favorable&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Observaci&#243;n cl&#237;nica</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 55 a&#241;os de edad&#44; ex fumadora desde 20 a&#241;os antes&#44; con antecedentes de exposici&#243;n al polvo de s&#237;lice por trabajar desde hac&#237;a 40 a&#241;os en la industria cer&#225;mica&#44; en la que se dedicaba a lijar figuras de barro y porcelana sin medidas de protecci&#243;n habitual&#46; Presentaba una historia de tos irritativa continua&#44; disnea y sibilantes ocasionales desde 10 a&#241;os antes&#44; sin variaciones estacionales&#46; Hab&#237;a empeorado notablemente en el &#250;ltimo a&#241;o&#44; en el cual hab&#237;a tenido un aumento en la intensidad de exposici&#243;n al polvo de s&#237;lice al trabajar con piezas de mayor tama&#241;o&#46; La auscultaci&#243;n cardiorrespiratoria era normal y las pruebas complementarias mostraron los siguientes resultados&#58; tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; de t&#243;rax de alta resoluci&#243;n&#58; engrosamiento pleural apical bilateral y un patr&#243;n intersticial micronodular difuso con afectaci&#243;n de ambos pulmones y con predominio en campos medios y superiores &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Laboratorio&#58; colesterol 203<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#59; IgE total de 172<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;l&#44; resto de determinaciones dentro de la normalidad&#46; Pruebas cut&#225;neas con al&#233;rgenos respiratorios habituales&#58; negativas&#46; Pruebas funcionales respiratorias&#58; capacidad vital forzada &#40;CVF&#41; 2&#46;440<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml&#44; 93&#37; del valor te&#243;rico&#59; volumen espiratorio forzado en el primer segundo &#40;FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span>&#41; 1&#46;690<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml&#44; 76&#37; del valor te&#243;rico&#44; FEV1&#37;&#47;FVC 69&#44; respuesta broncodilatadora al FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span> 19&#37;&#44; capacidad de difusi&#243;n normal &#40;TLCO SB 9&#44;80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol&#47;min&#47;kPa&#44; 132&#44;2&#37; del valor te&#243;rico&#44; TLCO&#47;VA 2&#44;19<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol&#47;min&#47;kPa&#47;l&#44; 135&#37; del valor te&#243;rico&#41;&#46; Broncoscopia&#58; normal&#46; El estudio citol&#243;gico del aspirado bronquial y del lavado broncoalveolar mostraba un frotis protein&#225;ceo con abundante celularidad&#44; constituida por macr&#243;fagos y c&#233;lulas bronquiales sin atipia&#44; junto a numerosos cuerpos amil&#225;ceos&#44; PAS positivo&#44; compatible con el diagn&#243;stico histopatol&#243;gico de proteinosis alveolar &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; El estudio microbiol&#243;gico de ambas muestras fue negativo &#40;ausencia de bacilos &#225;cido alcohol resistentes&#44; cultivo de micobacterias negativo&#44; se aisl&#243; flora habitual de v&#237;as altas&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inici&#243; tratamiento con broncodilatadores y corticoides inhalados y se recomend&#243; cambiar de lugar de trabajo&#46; En el seguimiento durante 4 a&#241;os en consultas externas&#44; la paciente refiere encontrarse mejor&#44; con menos tos y sin documentarse deterioro cl&#237;nico&#44; radiol&#243;gico o funcional respiratorio&#46; En el &#250;ltimo control&#58; CVF 2&#46;310<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml&#44; 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ya que el polvo de este mineral est&#225; presente en un amplio n&#250;mero de sectores industriales&#46; La manipulaci&#243;n en distintos ambientes laborales de materiales que contienen s&#237;lice entre sus componentes&#44; como la industria cer&#225;mica en el caso actual&#44; ha facilitado la aparici&#243;n de nuevos casos de silicosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los Estados Unidos&#44; seg&#250;n datos recientes de los <span class="elsevierStyleItalic">Centers for Disease Control and Prevention</span> &#40;CDC&#41;&#44; se ha estimado la incidencia anual de casos nuevos de silicosis entre 3&#46;600 y 7&#46;300&#46; En las personas menores de 65 a&#241;os&#44; el estudio demuestra que entre los a&#241;os 1968 y 2005&#44; hubo una reducci&#243;n del 90&#44;2&#37; en el n&#250;mero anual de a&#241;os de vida potenciales perdidos atribuibles a la silicosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otro lado&#44; en determinados sectores industriales emergentes se ha comprobado una prevalencia muy alta de silicosis&#44; el 18&#37;&#44; entre los trabajadores en activo de la industria del granito<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; En el caso de los trabajadores del lavado de tejido vaquero con arena de s&#237;lice&#44; que se emplea para darle un aspecto envejecido&#44; se han descrito recientemente epidemias de silicosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una forma aguda de silicosis&#44; la silicoproteinosis&#44; puede ocurrir despu&#233;s de una exposici&#243;n relativamente corta a niveles muy altos de s&#237;lice&#46; La enfermedad se manifiesta tras pocos a&#241;os de la exposici&#243;n inicial y causa un deterioro r&#225;pido que invariablemente conduce a una insuficiencia respiratoria aguda<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Fue descrita en 1969<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Se suele presentar como una forma aguda de la enfermedad con una exposici&#243;n masiva al polvo de s&#237;lice&#44; el cual en su forma cristalina interact&#250;a con los macr&#243;fagos alveolares&#44; las c&#233;lulas epiteliales y los fibroblastos&#44; generando mediadores inflamatorios t&#237;picos como citocinas&#44; eicosanoides y especies reactivas al ox&#237;geno y nitr&#243;geno&#44; reclutando c&#233;lulas inflamatorias en la superficie alveolar&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos patol&#243;gicos de la silicoproteinosis difieren sustancialmente de los de la silicosis cr&#243;nica y se parecen a aquellos de la proteinosis alveolar pulmonar &#40;PAP&#41;&#44; como sucedi&#243; en nuestra paciente&#46; La PAP es una rara enfermedad de origen desconocido&#44; caracterizada por el ac&#250;mulo en el espacio alveolar de material lipoprotein&#225;ceo amorfo derivado del surfactante&#44; positivo para &#225;cido pery&#243;dico de Schiff &#40;PAS&#41; y sin alteraci&#243;n en la estructura pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Se ha propuesto que un defecto de la funci&#243;n macrof&#225;gica&#44; concretamente la capacidad de procesar los tensoactivos&#44; quiz&#225;s participa en la patogenia de la PAP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En estudios recientes se ha sugerido una relaci&#243;n etiol&#243;gica con la exposici&#243;n a polvo de s&#237;lice<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; En este sentido&#44; los resultados del trabajo de Abraham y McEven<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> son consistentes con la hip&#243;tesis de que la proteinosis alveolar pulmonar&#44; en la mayor&#237;a de casos&#44; se asocia con la exposici&#243;n a peque&#241;as part&#237;culas inorg&#225;nicas de diversos tipos&#46; Los autores estudiaron mediante microscopia &#243;ptica&#44; microscopia electr&#243;nica y radiolog&#237;a los pulmones de 24 pacientes con PAP&#44; hallando un aumento de material constituido por part&#237;culas inorg&#225;nicas peque&#241;as&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la revisi&#243;n de 13 pacientes de Marchiori et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; la tos seca y la disnea fueron las manifestaciones cl&#237;nicas m&#225;s frecuentes&#44; en el 54&#37; de los casos&#44; como sucedi&#243; tambi&#233;n en el caso actual&#46; Desde el punto de vista radiol&#243;gico&#44; en 12 de los 13 pacientes &#40;92&#37;&#41;&#44; hab&#237;a consolidaci&#243;n del espacio a&#233;reo bilateral&#44; con broncograma a&#233;reo&#46; En el &#250;nico paciente que no mostr&#243; consolidaci&#243;n pulmonar&#44; se documentaron opacidades en vidrio deslustrado y peque&#241;os n&#243;dulos centrolobulillares en los pulmones&#46; Como en nuestra paciente&#44; el diagn&#243;stico de silicoproteinosis se bas&#243; en los hallazgos cl&#237;nicos&#44; radiol&#243;gicos y anatomopatol&#243;gicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pron&#243;stico de los pacientes con silicoproteinosis es muy pobre&#44; ya que r&#225;pidamente desarrollan cianosis&#44; <span class="elsevierStyleItalic">cor pulmonale</span> y un r&#225;pido deterioro del estado general&#44; que invariablemente conlleva a un fracaso respiratorio agudo y muerte&#46; Por lo general&#44; la supervivencia despu&#233;s del diagn&#243;stico de la enfermedad es inferior a 4 a&#241;os&#44; en los que infecciones f&#250;ngicas y micobacterianas pueden complicar el curso cl&#237;nico de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe un tratamiento espec&#237;fico para ninguna de las formas de silicosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; En el caso de la silicosis aguda&#44; en el a&#241;o 1992&#44; Goodman et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a> presentaron un caso de silicosis aguda&#44; que mejor&#243; tras el tratamiento con corticoides&#46; Se trata del primer caso reportado en la literatura&#44; aunque sus resultados no se han confirmado posteriormente&#46; Los lavados de pulm&#243;n por medio de un tubo endotraqueal de doble luz proporcionan alivio a muchos pacientes con disnea e hipoxemia progresiva y tambi&#233;n proporcionan beneficios prolongados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;15</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para establecer el diagn&#243;stico de silicosis se considera suficiente la concurrencia de una historia laboral de exposici&#243;n a s&#237;lice cristalina junto con unas manifestaciones cl&#237;nicas&#44; funcionales y radiol&#243;gicas t&#237;picas&#44; as&#237; como la exclusi&#243;n de otras causas de enfermedad pulmonar intersticial difusa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; La pr&#225;ctica de otros procedimientos diagn&#243;sticos solo estar&#237;a indicada en casos excepcionales&#58; cuando cursan con cl&#237;nica at&#237;pica o cuando la historia laboral est&#225; poco documentada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta situaci&#243;n puede haber contribuido a infradiagnosticar casos de silicoproteinosis pulmonar que&#44; como el actual&#44; presentaran una evoluci&#243;n m&#225;s favorable&#46; Nosotros abogamos por la realizaci&#243;n m&#225;s frecuente del lavado broncoalveolar en los pacientes con sospecha de silicosis&#44; para aumentar la posibilidad de diagnosticar nuevos casos de silicoproteinosis&#44; que de otra forma pasar&#237;an desapercibidos o se diagnosticar&#237;an m&#225;s tarde&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso de nuestra paciente&#44; la exposici&#243;n hab&#237;a sido prolongada con s&#237;ntomas leves durante 10 a&#241;os&#44; aunque con un evidente empeoramiento en el a&#241;o previo al diagn&#243;stico&#44; con relaci&#243;n a una mayor intensidad de exposici&#243;n laboral al polvo de s&#237;lice&#44; compatible con silicosis aguda o agudizada&#46; La evoluci&#243;n posterior result&#243; favorable con broncodilatadores y corticoides inhalados&#44; aunque la clave fue la retirada de la exposici&#243;n a s&#237;lice&#46; Para el diagn&#243;stico de silicoproteinosis alveolar&#44; adem&#225;s de la exposici&#243;n a s&#237;lice&#44; fueron determinantes los hallazgos en la anatom&#237;a patol&#243;gica que condujeron inicialmente a un diagn&#243;stico histopatol&#243;gico de proteinosis alveolar&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En definitiva&#44; presentamos el primer caso documentado de silicoproteinosis pulmonar&#44; que cursa con una evoluci&#243;n favorable y se sugiere la necesidad de replantear las normativas de diagn&#243;stico de la silicosis&#44; recomendar la utilizaci&#243;n precoz de la broncoscopia con lavado broncoalveolar para el diagn&#243;stico precoz de nuevos casos de silicoproteinosis&#46; El hecho de no identificar la exposici&#243;n conduce a no diagnosticar las formas leves&#44; hasta que la enfermedad progresa gravemente&#46; El control del polvo respirable y el diagn&#243;stico precoz de los casos constituyen las principales medidas terap&#233;uticas&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00142565
Idioma original: Español
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