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implantaci&#243;n de pr&#243;tesis biol&#243;gica por estenosis a&#243;rtica y sinovitis de flexores en mu&#241;eca derecha&#46; Seis a&#241;os antes hab&#237;a sido intervenida de un s&#237;ndrome del t&#250;nel carpiano bilateral&#46; Acude a consulta por s&#237;ndrome costitucional con p&#233;rdida de peso de 25 kg en los &#250;ltimos 4 meses&#46; En el &#250;ltimo a&#241;o present&#243; dificultad progresiva para caminar&#44; p&#233;rdida de fuerza proximal y distal en extremidades&#44; incapacidad para mantenerse en pie y disfagia progresiva&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica se observ&#243; que la paciente estaba afebril&#44; ten&#237;a una presi&#243;n arterial &#40;PA&#41; de 100&#47;70 mm Hg y un pulso de 60 latidos por minuto &#40;lpm&#41;&#46; Presentaba caquexia y atrofia muscular en las extremidades inferiores&#46; La sensibilidad t&#225;ctil&#44; alg&#233;sica y propioceptiva se hallaban disminuidas y los reflejos osteotendinosos abolidos&#46; En los dos hombros destacaba un aumento de partes blandas&#44; con el signo del <span class="elsevierStyleItalic">shoulder pad</span> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Adem&#225;s&#44; presentaba macroglosia llamativa con placas amarillentas en los bordes laterales de la lengua&#46; En los an&#225;lisis destacamos&#58; anemia normoc&#237;tica &#40;hemoglobina &#91;Hb&#93; 11&#44;3 g&#47;dl&#41;&#44; prote&#237;nas totales 5&#44;3 g&#47;dl con alb&#250;mina normal y proteinuria de 448 mg&#47;d&#237;a con inmunofijaci&#243;n normal&#46; La ecograf&#237;a de hombros mostr&#243; bursa subdeltoidea distendida y ocupada por material ecog&#233;nico&#44; tambi&#233;n presente en las vainas de ambos b&#237;ceps&#44; y la tomograf&#237;a axial computarizada &#40;TAC&#41; de t&#243;rax un crecimiento de ambos l&#243;bulos tiroideos y engrosamiento peribronquial difuso&#46; En el electromiograma &#40;EMG&#41; se observ&#243; polineuropat&#237;a sensitivo-motora mixta de predominio axonal con afectaci&#243;n de los miembros superiores e inferiores y miopat&#237;a inflamatoria asociada&#46; La biopsia de la grasa subcut&#225;nea abdominal revel&#243; material amiloide&#46; Se descartaron procesos inflamatorios cr&#243;nicos&#44; infecciosos&#44; neoplasias y formas heredofamiliares mediante un estudio gen&#233;tico&#46; No se efectu&#243; biopsia de m&#233;dula &#243;sea por deterioro progresivo hasta su fallecimiento por infarto de miocardio&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los s&#237;ntomas iniciales de la amiloidosis sist&#233;mica primaria suelen ser muy inespec&#237;ficos&#44; por lo que es dif&#237;cil el diagn&#243;stico precoz<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">4&#8211;6</span></a>&#46; Las manifestaciones musculoesquel&#233;ticas son poco frecuentes&#44; pero pueden ser el primer signo visible de la enfermedad&#46; El m&#250;sculo m&#225;s frecuentemente afectado es la lengua&#46; Puede haber macroglosia &#40;19&#37; de los enfermos con AL&#41; y&#47;o indentaciones laterales en la lengua<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46; Otro signo caracter&#237;stico de la AL es el <span class="elsevierStyleItalic">shoulder pad</span> por dep&#243;sito de amiloide en la articulaci&#243;n glenohumeral &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig&#46; 1</a>&#41; que ofrece una imagen que recuerda a un jugador de f&#250;tbol americano&#46; La paciente descrita ten&#237;a una afectaci&#243;n amiloidea extensa&#58; adem&#225;s de la lengua y los hombros&#44; presentaba afectaci&#243;n renal&#44; polineuropat&#237;a mixta y posible afectaci&#243;n lar&#237;ngea&#44; bronquial &#40;poco descrito<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#41; y tiroidea&#46; El compromiso cardiaco ocasiona la muerte hasta en el 40&#37; de los enfermos con AL&#44; como sucedi&#243; en la paciente comentada&#46; En la mayor&#237;a de los casos&#44; el componente monoclonal se detecta en sangre y&#47;o en orina&#44; siendo la inmunofijaci&#243;n el patr&#243;n de referencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; En el 15&#37; de los pacientes no se detecta componente monoclonal&#44; como sucedi&#243; en esta enferma&#44; siendo aconsejable realizar una biopsia de la m&#233;dula &#243;sea&#46;</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La amiloidosis supone un reto diagn&#243;stico que requiere un elevado &#237;ndice de sospecha&#46; Determinados signos caracter&#237;sticos&#44; aunque poco frecuentes&#44; como la macroglosia o el signo del <span class="elsevierStyleItalic">shoulder pad</span> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig&#46; 1</a>&#41; pueden ser &#250;tiles para formular un diagn&#243;stico de sospecha&#44; que debe confirmarse con estudios complementarios&#46;</p></span>"
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Vol. 209. Núm. 10.
Páginas 521-522 (noviembre 2009)
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Correspondencia
Shoulder pad y macroglosia: dos signos de amiloidosis
Shoulder pad and macroglossia: two signs of amyloidosis
S. Molinos Castroa, P.M. Pesqueira Fontána, J.A. Díaz Peromingoa, A. Lirola Delgadob
a Servicio de Medicina Interna. Hospital Da Barbanza. Oleiros-Ribeira. La Coruña. España
b Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Da Barbanza. Oleiros-Ribeira. La Coruña. España
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