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Las flechas señalan la zona de miocardio no compactada.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La forma no compactada es un tipo poco frecuente de miocardiopatía de base genética<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> que suele presentarse en el adulto joven con insuficiencia cardiaca y arritmias malignas. Presentamos un caso de dicha entidad en un varón joven que se presentó como ictus de repetición.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 53 años sin factores de riesgo vascular ni antecedentes personales ni familiares de enfermedad cardiaca o neuromuscular, ictus o muerte súbita que en marzo de 2008 sufrió ictus transitorio consistente en debilidad en brazo izquierdo de una hora de duración, sin secuelas clínicas ni datos patológicos en estudio de resonancia magnética craneal en otro hospital. No se realizó ecocardiograma. Un año más tarde acude por parálisis completa de miembros derechos, afasia global y hemianopsia derecha, realizándose fibrinólisis con el activador tisular recombinante del plasminógeno (rt-PA). En TAC craneal a las 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h se evidenció un infarto isquémico con transformación hemorrágica en su interior, en ganglios basales izquierdos. El ECG mostraba ritmo sinusal, sin datos crecimiento de cavidades ni alteraciones del complejo QRS ni la repolarización. Un eco-doppler de troncos supraaórticos fue normal. En el ecocardiograma transtorácico se detectó una dilatación y disfunción severa de ventrículo izquierdo con aumento importante de la trabeculación endocárdica, con flujo en los recesos intertrabeculares (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>). El ventrículo derecho presentaba tamaño, función y compactación normal. No había lesiones valvulares asociadas. Ante estos hallazgos se realizó cateterismo cardiaco que mostró arterias coronarias sin lesiones y dilatación ventricular izquierda con fracción de eyección 35%. Asimismo se solicitó cardio resonancia que confirmaba los hallazgos ecocardiográficos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la monitorización Holter se registraron rachas de taquicardia ventricular no sostenidas. El paciente se encontraba en clase funcional I de la <span class="elsevierStyleItalic">New York Heart Association</span> (NYHA) y ante los datos de disfunción severa ventricular izquierda y taquicardia ventricular no sostenida se implantó desfibrilador automático como prevención primaria de muerte súbita. La evolución neurológica fue favorable con recuperación casi completa del lenguaje y parcial de la debilidad de miembros derechos (balance 4/5) que le ha permitido caminar y comer con la mano derecha. Está en marcha el despistaje de enfermedad cardiaca y neuromuscular de sus familiares.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La miocardiopatía no compactada es una enfermedad genética debida a una alteración de la morfogénesis endocárdica que resulta en una interrupción en la compactación miocárdica que ocurre en etapas muy precoces del desarrollo embrionario. Tiene una base genética muy heterogénea, asociándose a mutaciones de los genes que codifican las proteínas distrofina, tafazina, α-distrobrevina, α-glucosidasa, fosfokinasa, frataxina, lámina A/C, ZASP, MAD, PMP22 y proteínas mitocondriales. Algunos de estos genes codifican para proteínas musculares o nerviosas por lo que coexiste con enfermedad neuromuscular con mucha frecuencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se encuentran entre 1,4 y 2,7 casos por cada 1.000 estudios ecocardiográficos realizados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. El diagnóstico se suele realizar por ecocardiografía transtorácica con los criterios descritos por Jenni<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> o por Stöllberger<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, aunque la cardio resonancia también aporta datos específicos para confirmar el diagnóstico. El pronóstico de la enfermedad es en general malo, dependiendo de la comorbilidad neuromuscular y cardiaca que acompañe y se justifica por las complicaciones mayores que asocia: insuficiencia cardiaca (53%), taquicardia ventricular (41%) y muerte súbita. Un 25% de los familiares asintomáticos tienen en el ecocardiograma miocardiopatía no compactada o dilatada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a las complicaciones tromboembólicas su frecuencia varía según las series: desde un 24% descritas por Oechsling et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> hasta el 5,7% de la serie de 53 pacientes de Espínola-Zavaleta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. La presentación en nuestro caso con embolismos cerebrales de repetición es inusual en ausencia de síntomas cardiacos y no se ha comunicado previamente en la literatura en castellano. Salvo cuando coexiste fibrilación auricular o insuficiencia cardiaca grave en que la anticoagulación está indicada, no existe evidencia de que esta sea superior a los antiagregantes para prevenir embolismos. En cualquier caso se trata de una causa poco frecuente de ictus cardioembólico que conviene tener en cuenta tanto por la implicación pronóstica, en cuanto a complicaciones cardiovasculares y muerte súbita inherentes al proceso, como por la necesidad de despistaje de enfermedad cardiaca o neuromuscular en familiares asintomáticos y consejo genético familiar.</p><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 665 "Ancho" => 975 "Tamanyo" => 91995 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Ecocardiograma transtorácico del miocardio no compactado. 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