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Un a&#241;o m&#225;s tarde acude por par&#225;lisis completa de miembros derechos&#44; afasia global y hemianopsia derecha&#44; realiz&#225;ndose fibrin&#243;lisis con el activador tisular recombinante del plasmin&#243;geno &#40;rt-PA&#41;&#46; En TAC craneal a las 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h se evidenci&#243; un infarto isqu&#233;mico con transformaci&#243;n hemorr&#225;gica en su interior&#44; en ganglios basales izquierdos&#46; El ECG mostraba ritmo sinusal&#44; sin datos crecimiento de cavidades ni alteraciones del complejo QRS ni la repolarizaci&#243;n&#46; Un eco-doppler de troncos supraa&#243;rticos fue normal&#46; En el ecocardiograma transtor&#225;cico se detect&#243; una dilataci&#243;n y disfunci&#243;n severa de ventr&#237;culo izquierdo con aumento importante de la trabeculaci&#243;n endoc&#225;rdica&#44; con flujo en los recesos intertrabeculares &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; El ventr&#237;culo derecho presentaba tama&#241;o&#44; funci&#243;n y compactaci&#243;n normal&#46; No hab&#237;a lesiones valvulares asociadas&#46; Ante estos hallazgos se realiz&#243; cateterismo cardiaco que mostr&#243; arterias coronarias sin lesiones y dilataci&#243;n ventricular izquierda con fracci&#243;n de eyecci&#243;n 35&#37;&#46; Asimismo se solicit&#243; cardio resonancia que confirmaba los hallazgos ecocardiogr&#225;ficos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la monitorizaci&#243;n Holter se registraron rachas de taquicardia ventricular no sostenidas&#46; El paciente se encontraba en clase funcional I de la <span class="elsevierStyleItalic">New York Heart Association</span> &#40;NYHA&#41; y ante los datos de disfunci&#243;n severa ventricular izquierda y taquicardia ventricular no sostenida se implant&#243; desfibrilador autom&#225;tico como prevenci&#243;n primaria de muerte s&#250;bita&#46; 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El diagn&#243;stico se suele realizar por ecocardiograf&#237;a transtor&#225;cica con los criterios descritos por Jenni<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> o por St&#246;llberger<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; aunque la cardio resonancia tambi&#233;n aporta datos espec&#237;ficos para confirmar el diagn&#243;stico&#46; El pron&#243;stico de la enfermedad es en general malo&#44; dependiendo de la comorbilidad neuromuscular y cardiaca que acompa&#241;e y se justifica por las complicaciones mayores que asocia&#58; insuficiencia cardiaca &#40;53&#37;&#41;&#44; taquicardia ventricular &#40;41&#37;&#41; y muerte s&#250;bita&#46; Un 25&#37; de los familiares asintom&#225;ticos tienen en el ecocardiograma miocardiopat&#237;a no compactada o dilatada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a las complicaciones tromboemb&#243;licas su frecuencia var&#237;a seg&#250;n las series&#58; desde un 24&#37; descritas por Oechsling et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> hasta el 5&#44;7&#37; de la serie de 53 pacientes de Esp&#237;nola-Zavaleta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; La presentaci&#243;n en nuestro caso con embolismos cerebrales de repetici&#243;n es inusual en ausencia de s&#237;ntomas cardiacos y no se ha comunicado previamente en la literatura en castellano&#46; Salvo cuando coexiste fibrilaci&#243;n auricular o insuficiencia cardiaca grave en que la anticoagulaci&#243;n est&#225; indicada&#44; no existe evidencia de que esta sea superior a los antiagregantes para prevenir embolismos&#46; En cualquier caso se trata de una causa poco frecuente de ictus cardioemb&#243;lico que conviene tener en cuenta tanto por la implicaci&#243;n pron&#243;stica&#44; en cuanto a complicaciones cardiovasculares y muerte s&#250;bita inherentes al proceso&#44; como por la necesidad de despistaje de enfermedad cardiaca o neuromuscular en familiares asintom&#225;ticos y consejo gen&#233;tico familiar&#46;</p><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Correspondencia
Miocardiopatia no compactada presentándose como ictus de repetición
Non-compacted cardiomyopathy, presenting as repeated stroke
J.M. Trejo Gabriel Y Galána,
Autor para correspondencia
jtrejogyg@gmail.com

Autor para correspondencia.
, N. Sánchez Matab, Y. Bravo Anguianoa, J.M. Téllez Garcíab
a Secciones de Neurología, Complejo Hospitalario de Burgos, Burgos, España
b Secciones de Cardiología, Complejo Hospitalario de Burgos, Burgos, España
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Un a&#241;o m&#225;s tarde acude por par&#225;lisis completa de miembros derechos&#44; afasia global y hemianopsia derecha&#44; realiz&#225;ndose fibrin&#243;lisis con el activador tisular recombinante del plasmin&#243;geno &#40;rt-PA&#41;&#46; En TAC craneal a las 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h se evidenci&#243; un infarto isqu&#233;mico con transformaci&#243;n hemorr&#225;gica en su interior&#44; en ganglios basales izquierdos&#46; El ECG mostraba ritmo sinusal&#44; sin datos crecimiento de cavidades ni alteraciones del complejo QRS ni la repolarizaci&#243;n&#46; Un eco-doppler de troncos supraa&#243;rticos fue normal&#46; En el ecocardiograma transtor&#225;cico se detect&#243; una dilataci&#243;n y disfunci&#243;n severa de ventr&#237;culo izquierdo con aumento importante de la trabeculaci&#243;n endoc&#225;rdica&#44; con flujo en los recesos intertrabeculares &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; El ventr&#237;culo derecho presentaba tama&#241;o&#44; funci&#243;n y compactaci&#243;n normal&#46; No hab&#237;a lesiones valvulares asociadas&#46; Ante estos hallazgos se realiz&#243; cateterismo cardiaco que mostr&#243; arterias coronarias sin lesiones y dilataci&#243;n ventricular izquierda con fracci&#243;n de eyecci&#243;n 35&#37;&#46; Asimismo se solicit&#243; cardio resonancia que confirmaba los hallazgos ecocardiogr&#225;ficos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la monitorizaci&#243;n Holter se registraron rachas de taquicardia ventricular no sostenidas&#46; El paciente se encontraba en clase funcional I de la <span class="elsevierStyleItalic">New York Heart Association</span> &#40;NYHA&#41; y ante los datos de disfunci&#243;n severa ventricular izquierda y taquicardia ventricular no sostenida se implant&#243; desfibrilador autom&#225;tico como prevenci&#243;n primaria de muerte s&#250;bita&#46; La evoluci&#243;n neurol&#243;gica fue favorable con recuperaci&#243;n casi completa del lenguaje y parcial de la debilidad de miembros derechos &#40;balance 4&#47;5&#41; que le ha permitido caminar y comer con la mano derecha&#46; Est&#225; en marcha el despistaje de enfermedad cardiaca y neuromuscular de sus familiares&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La miocardiopat&#237;a no compactada es una enfermedad gen&#233;tica debida a una alteraci&#243;n de la morfog&#233;nesis endoc&#225;rdica que resulta en una interrupci&#243;n en la compactaci&#243;n mioc&#225;rdica que ocurre en etapas muy precoces del desarrollo embrionario&#46; Tiene una base gen&#233;tica muy heterog&#233;nea&#44; asoci&#225;ndose a mutaciones de los genes que codifican las prote&#237;nas distrofina&#44; tafazina&#44; &#945;-distrobrevina&#44; &#945;-glucosidasa&#44; fosfokinasa&#44; frataxina&#44; l&#225;mina A&#47;C&#44; ZASP&#44; MAD&#44; PMP22 y prote&#237;nas mitocondriales&#46; Algunos de estos genes codifican para prote&#237;nas musculares o nerviosas por lo que coexiste con enfermedad neuromuscular con mucha frecuencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se encuentran entre 1&#44;4 y 2&#44;7 casos por cada 1&#46;000 estudios ecocardiogr&#225;ficos realizados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; El diagn&#243;stico se suele realizar por ecocardiograf&#237;a transtor&#225;cica con los criterios descritos por Jenni<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> o por St&#246;llberger<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; aunque la cardio resonancia tambi&#233;n aporta datos espec&#237;ficos para confirmar el diagn&#243;stico&#46; El pron&#243;stico de la enfermedad es en general malo&#44; dependiendo de la comorbilidad neuromuscular y cardiaca que acompa&#241;e y se justifica por las complicaciones mayores que asocia&#58; insuficiencia cardiaca &#40;53&#37;&#41;&#44; taquicardia ventricular &#40;41&#37;&#41; y muerte s&#250;bita&#46; Un 25&#37; de los familiares asintom&#225;ticos tienen en el ecocardiograma miocardiopat&#237;a no compactada o dilatada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a las complicaciones tromboemb&#243;licas su frecuencia var&#237;a seg&#250;n las series&#58; desde un 24&#37; descritas por Oechsling et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> hasta el 5&#44;7&#37; de la serie de 53 pacientes de Esp&#237;nola-Zavaleta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; La presentaci&#243;n en nuestro caso con embolismos cerebrales de repetici&#243;n es inusual en ausencia de s&#237;ntomas cardiacos y no se ha comunicado previamente en la literatura en castellano&#46; Salvo cuando coexiste fibrilaci&#243;n auricular o insuficiencia cardiaca grave en que la anticoagulaci&#243;n est&#225; indicada&#44; no existe evidencia de que esta sea superior a los antiagregantes para prevenir embolismos&#46; En cualquier caso se trata de una causa poco frecuente de ictus cardioemb&#243;lico que conviene tener en cuenta tanto por la implicaci&#243;n pron&#243;stica&#44; en cuanto a complicaciones cardiovasculares y muerte s&#250;bita inherentes al proceso&#44; como por la necesidad de despistaje de enfermedad cardiaca o neuromuscular en familiares asintom&#225;ticos y consejo gen&#233;tico familiar&#46;</p><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00142565
Idioma original: Español
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2024 Octubre 0 5 5
2024 Septiembre 0 5 5
2024 Agosto 0 10 10
2024 Julio 0 6 6
2024 Junio 0 3 3
2024 Abril 0 3 3
2024 Marzo 0 10 10
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