Información de la revista

Congreso

Contenidos del congreso
Congreso
XXXV Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI)
Murcia, 19 - 21 noviembre 2014
Listado de sesiones
Comunicación
22. Hipertensión
Texto completo

RV/H-1. - LA HIPERTENSIÓN ARTERIAL ENDOCRINA Y SU ORIGEN FAMILIAR: ACTUALIZACIÓN EN FEOCROMOCITOMAS Y PARAGANGLIOMAS

G. Ropero Luis1, T. Ruiz Gracia2, J. Marco3, Á. Molino3, P. de Miguel Novoa2, A. Díaz Pérez2

1Servicio de Medicina Interna. Hospital Regional Universitario de Málaga. Málaga. 2Servicio de Endocrinología, Metabolismo y Nutrición, 3Servicio de Medicina Interna. Hospital Clínico San Carlos. Madrid.

Objetivos: Los feocromocitomas (FCC) y paragangliomas (PGG), a pesar de su baja incidencia (2-5 casos por millón de habitantes y año), ocupan un lugar destacado dentro del diagnóstico diferencial de las crisis hipertensivas y la hipertensión arterial (HTA) refractaria, siendo la causa del 0,2-0,6% de los nuevos diagnósticos de HTA. Las metanefrinas (metabolitos de catecolaminas) fraccionadas en orina de 24 horas o en plasma, junto con la TC (abdomen y tórax) y la RMN (cabeza y cuello), tienen una elevada sensibilidad en el diagnóstico de estos tumores. En pacientes con alta sospecha clínica sin evidencia analítica y/o radiológica, más aún si son jóvenes, está indicada la realización de otras pruebas de imagen más específicas, como el SPECT-TC con 123I-MIBG y el PET-TC con 18F-DOPA. La anamnesis sobre antecedentes familiares es fundamental dada la alta proporción de casos hereditarios, estimada en un 35% con el descubrimiento en los últimos años de nuevos síndromes de FCC/PGG familiares con herencia autosómica dominante. El objetivo principal de este estudio es analizar las características clínicas de una cohorte de pacientes con FCC/PGG, con especial atención a la sintomatología y al diagnóstico.

Métodos: Se identificaron 45 casos de FCC/PGG confirmados histopatológicamente en el Hospital Clínico San Carlos (Madrid) entre 1988-2013, a partir de los datos de las historias clínicas realizadas en el momento del diagnóstico.

Resultados: La edad media al diagnóstico fue de 48,5 (17,9) años, siendo el 56% mujeres. El 36% de los pacientes genotipados (33) presentaba mutaciones patogénicas en la línea germinal. El 80% de los casos eran intraadrenales (45% derechos, 22% izquierdos, 13% bilaterales), siendo el 20% restante extraadrenales (9% abdominales, 4% torácicos, 9% en cabeza y cuello); el 18% eran multifocales. En el momento del diagnóstico el 58% de los casos presentaba HTA: el 29% estaba diagnosticado de HTA esencial, el 7% presentaba crisis hipertensivas paroxísticas, y el 22% tenía HTA esencial con crisis paroxísticas. Otros síntomas frecuentes fueron cefalea (36%), palpitaciones (36%) y diaforesis (27%). El 40% de los pacientes relataba episodios de crisis con dos o más de estos síntomas y signos. La edad media al diagnóstico en los casos intraadrenales fue de 50,1 (17,7) años, mientras que la mediana en los casos extraadrenales fue de 33,7 (31-58) años (p = 0,15). La presencia de HTA al diagnóstico, acompañada o no de otros síntomas, fue más frecuente en los tumores intraadrenales, con un 64% de los casos frente al 33% (p = 0,14); el 56% de los casos intraadrenales estaba diagnosticado de HTA esencial, y el 22% presentaba además crisis hipertensivas paroxísticas. El resto de síntomas y signos también fueron más frecuentes en los tumores intraadrenales. El 91% de los tumores intraadrenales eran secretores de adrenalina y/o noradrenalina, por un 29% de los extraadrenales.

Discusión: Una importante proporción de FCC/PGG presentaba HTA al diagnóstico, sobre todo entre los casos intraadrenales. La clínica al diagnóstico fue más frecuente en los casos intraadrenales, debido a la mayor prevalencia de tumores funcionantes. En nuestra serie el estudio de mutaciones en la línea germinal permitió identificar FCC/PGG familiares en pacientes jóvenes asintomáticos.

Conclusiones: Es necesario descartar la presencia de un FCC/PGG ante un paciente con HTA refractaria al tratamiento y/o con crisis hipertensivas recurrentes, sobre todo si se acompañan de diaforesis, cefalea o palpitaciones. El estudio de mutaciones en la línea germinal debe ser considerado en todos los pacientes con FCC/PGG.

Comunicaciones disponibles de "Hipertensión"

Listado de sesiones

Idiomas
Revista Clínica Española
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?