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43º Congreso de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI) - Gijón
Gijón, 23-25 noviembre 2022
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46. ENFERMEDADES RARAS/MINORITARIAS (ER)
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596 - SELECCIONANDO PACIENTES TRIBUTARIOS A TAFAMIDIS EN UNA SERIE DE PACIENTES DIAGNOSTICADOS DE AMILOIDOSIS POR TRANSTIRRETINA

Marta Monsalvo Martínez1, Carlos Feijoo Massó1, Carmen Navarro Sáez2, Andrea Fernández Valmaña1, Andrea María Balado González1 y Micaela Cueto Márquez1

1Medicina Interna. Parc Taulí Hospital Universitari. Institut d’Investigació i Innovació Parc Taulí I3PT. Universitat Autònoma de Barcelona, Sabadell (Barcelona). 2Paciente Crónico Complejo. Parc Taulí Hospital Universitari. Institut d’Investigació i Innovació Parc Taulí I3PT. Universitat Autònoma de Barcelona, Sabadell (Barcelona).

Objetivos: Describir la clase funcional NYHA, valores analíticos pronósticos, captación gammagráfica, parámetros ecocardiográficos y tratamiento de una serie de pacientes con amiloidosis cardíaca por transtirretina (ATTR).

Métodos: Análisis descriptivo retrospectivo de los pacientes diagnosticados de ATTR en el Hospital Universitario de Sabadell desde 2018 a mayo 2022. El estudio se aprobó por el comité ético de investigación de nuestro centro.

Resultados: En nuestro centro hay 53 pacientes diagnosticados de ATTR. En cuanto a la clase funcional, se objetivó que 12 pacientes presentaron clase funcional NYHA I, 17 pacientes NYHA II, 8 NYHA III y 2 NYHA IV. Tras excluir pacientes con clase funcional I y II y 14 pacientes (26,41%) con índice de Barthel por debajo de 70, se detectaron 19 pacientes que tendrían criterios para inicio de tratamiento con tafamidis. De los pacientes que cumplían criterios de tratamiento, 14 eran (73,7%) varones y 5 mujeres (26,3%). La edad media de estos fue de 83,89 ± 5,567 años. Los valores analíticos pronósticos de dichos pacientes fueron la evaluación de troponinas de 78,91 ± 67,16 ng/L y el NT-ProBNP de 4.027,36 ± 3.763 pg/ml. El hallazgo más frecuente en el ecocardiograma fue la hipertrofia ventricular en 18 pacientes (94,73%) con un grosor medio de septo interventricular de 15,23 ± 2,67 mm. Presentaron disfunción sistólica un 47,36%, diastólica un 42,10% y 3 pacientes (15,78%) estenosis aórtica. El grado de captación gammagráfica según la escala de Perugini fue de II en un 21,05% y III en un 78,94%. Los pacientes con posibilidad de tratamiento presentaron menos ingresos de media (1 ingreso de media anual vs. 2,07) que los que ya no presentaban opción. Entre los pacientes con posibilidad de tratamiento se objetivó una optimización del tratamiento basal en 9 pacientes (47,36%). Los cambios más frecuentes fueron: aumento de diurético en 8 pacientes (42,10%), retirar betabloqueante en 4 pacientes (21,05%), retirar digoxina en 3 pacientes (15,78%) y en 2 pacientes (10,52%) se retiró calcioantagonistas.

Conclusiones: 1. Se detectaron 19 pacientes con opción de tratamiento con tafamidis. 2. Fueron pacientes más jóvenes y con menos ingresos hospitalarios. 3. Se realizan pocas optimizaciones de tratamiento a los pacientes diagnosticados de ATTR. 4. Es probable que con la llegada de nuevos tratamientos se pueda modificar el pronóstico de dichos pacientes.

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