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43º Congreso de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI) - Gijón
Gijón, 23-25 noviembre 2022
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46. ENFERMEDADES RARAS/MINORITARIAS (ER)
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1834 - ANÁLISIS DE SUPERVIVENCIA Y EMPLEO DEL NAC SCORE COMO ESCALA PRONÓSTICA DE LA AMILOIDOSIS CARDÍACA

Mikel Arrizabalaga Gil, Nuria Gutiérrez Ruiz, Helena Alarcos Blasco, Mercedes de la Fuente Vázquez, Adrián Margarida de Castro, Luis Javier Ruiz Guerrero, Adrián Rivas Pérez y Gonzalo Martín Gorría

Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander.

Objetivos: Se trata de un estudio descriptivo que incluye todos los pacientes diagnosticados de amiloidosis cardíaca por transtirretina (ATTR) en el norte de España desde 2016. Se estudian las condiciones basales clínicas, analíticas y ecocardiográficas de los pacientes al diagnóstico y cómo éstas pueden tener implicaciones pronósticas diferentes, realizándose posteriormente un análisis de supervivencia.

Métodos: Mediante búsqueda exhaustiva con códigos y registros de pruebas diagnósticas, se han identificado 81 pacientes con diagnóstico de ATTR desde el año 2016 en nuestra región, que cuenta con un centro de referencia único para estas técnicas. Para el análisis de supervivencia, los pacientes fueron clasificados en 3 grupos: Estadio I (NT-proBNP # 45 ml/min), Estadio II (NT-proBNP ≥ 3.000 ng/L o eGFR # 3.000 ng/L y eGFR ≤ 45 ml/min). Se realizó un modelo de regresión de Cox ajustando por edad, como principal predictor de muerte.

Resultados: De los 81 pacientes incluidos desde el 2016 (77,78% varones, 22,22% mujeres), con una media de edad de 81 años, fallecieron 37 (45,68%). La mediana de supervivencia en los pacientes del grupo 3 (12,37% de los pacientes) fue de 1,08 años. en los pacientes del grupo 2 (54,55%) fue de 2,39 años mientras que en los del grupo 1, no se ha podido calcular al no haber tenido lugar el evento todavía por el período de seguimiento. El cociente de riesgos instantáneos (HR) de muerte para los pacientes en estadio II fue de 2,42 [intervalo de confianza (IC) del 95% 0,538-10,92, p = 0,248] y para el estadio III fue de 4,16 (IC95% 0,68-25,45, p < 0,12). Estos resultados son muy similares a los valores de supervivencia originales informados en la cohorte del sistema de estadificación NAC (la mediana de supervivencia fue de 69,2, 46,7 y 24,1 meses en los estadios I, II y III, respectivamente (p < 0,0001)). El HR de muerte para el estadio II y el estadio III en comparación con el estadio I en la cohorte NAC fue de 2,05 [IC95%: 1,54-2,72, p < 0,001] y 3,80 (IC95% 2,73-5,28, p < 0,001), respectivamente.

Conclusiones: El sistema del NAC score, que incluye dos biomarcadores ampliamente accesibles, representa una escala fácilmente reproducible para valorar el riesgo en pacientes con amiloidosis TTR. Aunque en nuestro estudio no se ha alcanzado significación estadística (probablemente por tamaño muestral) los resultados obtenidos encajan con los publicados en otros ensayos.

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