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42º Congreso de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI) - Santiago de Compostela
Santiago de Compostela, 24-26 noviembre 2021
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50. ENFERMEDADES RARAS/MINORITARIAS
Texto completo

1438 - SÍNDROME DE CASCANUECES (NUTCRACKER SYNDROME) A PROPÓSITO DE 5 CASOS

J.C. Pérez Marín, A. Ojeda Sosa, M. López Garrido, P. Crecente Otero, R.A. Castillo Rueda, E. Verdugo Sosa y N. Moya Notario

Servicio Medicina Interna. Hospital Insular. Las Palmas de Gran Canaria.

Objetivos: El síndrome del cascanueces (NS) consiste en una anomalía vascular en la que se comprime la vena renal izquierda (VRI) a su paso entre la unión de la aorta y la arteria mesentérica superior, debido a un ángulo muy cerrado entre ambas arterias. Provoca hipertensión venosa renal izquierda con desarrollo de venas colaterales y varicosidades intra y perirrenales. Nuestro objetivo es presentar la serie de 5 casos diagnosticados en nuestra Unidad de enfermedades minoritarias.

Métodos: Presentamos 5 casos clínicos de nuestra Unidad. Describimos la clínica y la terapia instaurada.

Resultados: Se presentan en la tabla.

 

N1

N2

N3

N4

N5

Edad al diagnóstico (años)

40

19

37

49

15

Sexo

Mujer

Mujer

Mujer

Mujer

Trans

Motivo de consulta

Dolor abdominal y pélvico

ITU repetición

Dolor abdominal y pélvico

Dolor abdominal y pélvico

Hematuria/infección urinaria

Tiempo inicio de síntomas/diagnóstico

20 años

1 año

15 años

6 años

2 meses

Angio TAC

Angulo mesentérica superior/aorta

37 grados

18 grados

20 grados

26 grados

28 grados

Stent vena renal izquierda

Sí. Doble stent

No

No

Embolización: venas ováricas

Sí. Coils

No

Sí. Coils, espuma

Sí. Espuma

No

Gradiente vena renal izquierda y cava inferior

4-5 mmHg

1 mmHg

4 mmHg

4 mmHg

3 mmHg

Hematuria

Dolor abdomino-pélvico

Congestión pélvica

Dolor lumbar izquierdo

No

Infecciones urinarias de repetición

Tratamiento actual

AAS

Incremento peso

AAS

Clopidogrel

Incremento peso

Tiempo de seguimiento en unidad de minoritarias

11 años

7 años

5 años

6 años

2 meses

Discusión: La prevalencia es desconocida debido a la ausencia de criterios diagnósticos. Puede aparecer en todas las edades, con un pico de prevalencia entre la segunda y tercera década de vida. Cursa con hematuria con o sin dolor en flanco izquierdo, dolor pélvico y várices gonadales (varicocele y síndrome de la vena ovárica). Requiere un alto índice de sospecha y de estudios como ultrasonografía Doppler, angiografía TAC, resonancia magnética y flebografía con determinación del gradiente de presión reno-cava. Se debe considerar en el diagnóstico diferencial de hematuria y dolor lumbar o abdomino-pélvico de causa no clara. La hematuria se debe a la hemorragia directa en la vía urinaria por la rotura de las venas peripélvicas dilatadas. La angiografía-TAC es la técnica diagnóstica. La flebografía confirma el diagnóstico y mide presiones y gradiente reno-cava. En muchos casos no precisa actuación alguna. Este enfoque se prefiere en menores de 18 años, el crecimiento conlleva la resolución de los síntomas debido al aumento del tejido fibroso e intraabdominal en el origen de la arteria mesentérica superior, liberando la VRI. La terapia endovascular estaría indicada en pacientes con congestión pélvica y con persistencia de clínica.

Conclusiones: El NS puede ser más frecuente de lo que se sospecha. Su diagnóstico precoz previene complicaciones como trombosis de la VRI. Su sospecha clínica justifica la realización de exploraciones radiológicas confirmatorias y la actitud terapéutica va a estar condicionada por la magnitud de la hematuria, la intensidad de las manifestaciones clínicas y la presencia de circulación colateral venosa importante.

Bibliografía

  1. Zhang H, Li M, Jin W, San P, Xun P, Pan S. The left renal entrapment syndrome: diagnosis and treatment. Ann Vasc Surg. 2007;21:198-203.

2 Ananthan K, Onida S, Davies AH. Nutcracker syndrome: an update on current diagnostic criteria and management guidelines. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2017;53:886-94.

  1. Hanna HE, Santella RN, Zawada ET Jr, Masterson TE. Nutcracker syndrome: an underdiagnosed cause for hematuria? D J Med. 1997;50: 429-36.
  2. Shokeir AA, el-Diasty TA, Ghoneim MA. The nutcracker syndrome: new methods of diagnosis and treatment. Br J Urol. 1994;74:139-43.
  3. Quevedo HC, Arain SA, Abi Rafeh N. Systematic review of endovascular therapy for nutcracker syndrome and case presentation. Cardiovasc Revasc Med. 2014;15:305-7.

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