198 - INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS: DIAGNÓSTICO Y MANEJO EN CONSULTA DE MEDICINA INTERNA

S. Martin Cortes, L. García Fuentes, J.L. Carrillo- Linares y P. Valdivielso Felices

Hospital Virgen de la Victoria. Málaga.

Objetivos: Describir las características clínicas, analíticas y terapéuticas de pacientes con inmunodeficiencias primarias en seguimiento en nuestras consultas externas.

Métodos: Estudio descriptivo en una muestra de 75 pacientes procedentes de la consulta monográfica de Inmunodeficiencias Primarias del Hospital Virgen de la Victoria de Málaga. Se ha realizado una revisión de la historia clínica de los pacientes incluidos en dicha muestra y se han recogido una serie de variables que incluyeron características generales, manifestaciones clínicas, diagnóstico y datos analíticos. Los diagnósticos de las inmunodeficiencias se han llevado a cabo a partir de los criterios establecidos por la Sociedad Europea de Inmunodeficiencias. Para el diagnóstico de los diferentes subgrupos de Inmunodeficiencia común Variable (IDCV) hemos usado la Clasificación EUROCLASS.

Resultados: En nuestra muestra, las infecciones respiratorias ya sean en forma de infecciones recurrentes o en forma de infecciones bacterianas mayores han predominado como forma de presentación de la enfermedad. No obstante, es destacable que un porcentaje considerable de pacientes han sido diagnosticados de forma incidental mediante estudios analíticos de rutina. Dentro del grupo de las inmunodeficiencias, los cuadros más frecuentes han sido los déficits humorales, siendo el diagnóstico más frecuente la IDCV. Otros trastornos humorales han sido los déficits de inmunoglobulinas, siendo el déficit de IgA y el de subclases de IgG los más frecuentes. Destacar que en el que en el déficit de subclases de IgG observamos un claro predominio femenino. En nuestra muestra 3 pacientes tuvieron un déficit de MBL. Un dato a señalar el amplio retraso que hay entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico, especialmente en IDCV y déficit IgA.

	Todos	IDCV	No IDCV
Tratamiento con inmunoglobulinas	35 (47%)	33	2
Inmunoglobulinas IV	30	28	2
Inmunoglobulinas SC	3	0	0
Dosis	25 (20-30)	30 (20-30)	20 (20-30)
Frecuencia	28 (23-28)	28 (23-28)	28 (23-28)

Conclusiones: En nuestra muestra, hemos obtenidos resultados semejantes a los recogidos en la literatura, donde la IDCV es la inmunodeficiencia primaria sintomática más frecuente. La principal afectación son las infecciones bacterianas recurrentes que dan lugar a complicaciones crónicas principalmente pulmonares, principal causa de morbilidad. El principal tratamiento para reducir la frecuencia, gravedad de los síntomas y desarrollo de complicaciones es la terapia de reemplazo con inmunoglobulinas, con un seguimiento estricto para asegurar los niveles séricos óptimos.