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42º Congreso de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI) - Santiago de Compostela
Santiago de Compostela, 24 - 26 noviembre 2021
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50. ENFERMEDADES RARAS/MINORITARIAS
Texto completo

1600 - SERIE DE CASOS DE PANICULITIS MESENTÉRICA: EXPERIENCIA EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL

Á. Botella Zaragoza, J.C. Asenjo Monedero, F. Lidón Pérez, S. Falcón Vega, J. Sanchís Sanchís, P. Mascarell Arlandís, D. D'Urso Soriano y A. Mora Rufete

Hospital General Universitario de Elche. Elche. Alicante.

Objetivos: Describir las características clínicas, analíticas, radiológicas, las opciones terapéuticas y su respuesta en pacientes diagnosticados de PM en el servicio de Medicina Interna del Hospital General Universitario de Elche, así como las entidades posiblemente asociadas a la PM.

Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo en el que se incluyeron 22 pacientes diagnosticados de PM entre los años 2007 y 2021. Se analizaron las historias clínicas de forma retrospectiva recogiendo las siguientes variables: características sociodemográficas; comorbilidades, antecedentes de cirugía abdominal, enfermedades autoinmunes o inmunosupresión; características clínicas, sintomatología y duración, aguda ( 14 días); datos analíticos al diagnóstico (función renal, anemia, proteína C reactiva y anticuerpos antinucleares); patrón radiológico, tratamiento recibido y su respuesta, clasificándola en parcial (resolución sintomatología) o completa (resolución clínica y radiológica); así como, el desarrollo posterior de enfermedades autoinmunes y neoplasias. En cuanto al análisis descriptivo se calculó frecuencia y porcentaje para las variables cualitativas, y para las variables cuantitativas, mediana e intervalo intercuartílico; el análisis bivariante se realizó a través de χ2.

Resultados: Se incluyeron un total de 22 pacientes con diagnóstico de PM, siendo el 68,2% mujeres, con una mediana de edad de 67,5 años. El 72,7% eran hipertensos y el 63,7% presentaban sobrepeso y/u obesidad. Un 63,6% tuvieron antecedentes de cirugía abdominal, el 18,2% de neoplasias y el 9,1% de enfermedad autoinmune. La evolución de la enfermedad fue crónica en la mayoría, presentando el 50% dolor abdominal. No tuvieron alteraciones analíticas al diagnóstico destacables, presentando un 13,6%% títulos de ANA positivos > 1/320. El 27,3% recibieron tratamiento médico, principalmente prednisona, solo 1 caso recibió prednisona + tamoxifeno. El 63,7% consiguieron la remisión, siendo parcial en el 45,5% y completa en el 18,2%. Con una mediana de tiempo de 2 años tras el diagnóstico de la paniculitis, se diagnosticaron 2 neoplasias, un adenoma de paratiroides y un adenocarcinoma de páncreas, y una enfermedad autoinmune. En cuanto a los factores predictores de respuesta, no se encontraron diferencias estadísticamente significativas para los subgrupos estudiados.

Tabla 1. Características de los participantes (n = 22)

N (%) o Mediana (Q1-Q3)

Mediana edad (Q1-Q3) en años

67,5 (64,5-74,2)

Sexo

Hombre

7 (31,8%)

Mujer

15 (68,2%)

Tabaquismo

2 (9,1%)

Hipertensión arterial

16 (72,7%)

Diabetes mellitus

5 (22,7%)

Dislipemia

7 (31,8%)

Mediana IMC (Q1-Q3)

28,45 (23,93-32,37)

18,5-24,9

8 (36,4%)

25-29,9

6 (27,3%)

> 30

8 (36,4%)

Enfermedades cardiovasculares

4 (18,2%)

Cardiopatía isquémica

3 (13,6%)

Arritmias

1 (4,5%)

Enfermedades digestivas

Colitis isquémica

1(4,5%)

Enfermedades respiratorias (SAHS)

1 (4,5%)

Enfermedad renal crónica

3 (13,6%)

Neoplasias

4 (18,2%)

Mama

2 (9,1%)

Próstata

1 (4,5%)

Endometrio

1 (4,5%)

Enfermedades autoinmunes

2 (9,1%)

Artritis reumatoide

1 (4,5%)

Nefritis

1 (4,5%)

Cirugía abdominal previa

14 (63,6%)

Hernia inguinal

1 (4,5%)

Apendicectomía

4 (18,2%)

Biliar

5 (22,7%)

Ginecológica

7 (31,8%)

Urológica

1 (4,5%)

Traumatismo abdominal

0

Antecedente de tuberculosis

1 (4,5%)

Enfermedades neurológicas (ECV)

3 (13,6%)

Inmunodepresión (VIH, farmacológica)

0

Cirrosis hepática

0

ISRS

2 (9,1%)

Sintomáticos

19 (86,4%)

< 14 días desde el diagnóstico

2 (9,1%)

> 14 días desde el diagnóstico

17 (77,3%)

Dolor abdominal

11 (50%)

Estreñimiento

2 (9,1%)

Dispepsia

1 (4,5%)

Fiebre

3 (13,6%)

Anorexia

4 (18,2%)

Pérdida peso

7 (31,8%)

Síndrome constitucional

3 (13,6%)

Asintomáticos

3 (13,6%)

Exploración física

Normal

19 (86,4%)

Anormal

3 (13, 6%)

Alteraciones analíticas

Cr (mg/dL)

0,8 (0,7-1,03)

Hb (g/dL)

13,3 (12,3-14,15)

PCR (mg/L)

2,45 (0,67-3,87)

ANA positivos

10 (45,5%)

> ANA 1/80

1 (4,5%)

> ANA 1/160

6 (27,3%)

> ANA 1/320

3 (13,6%)

Características radiológicas

Prueba de imagen

Ecografía

2 (9,1%)

TC

20 (90,9%)

Patrón radiológico

Engrosamiento difuso de la grasa mesentérica

19 (86,4%)

Masa única

1 (4,5%)

Masas múltiples

1 (4,5%)

Engrosamiento difuso + masas

1 (4,5%)

Biopsia

0

Tratamiento médico

6 (27,3%)

Prednisona

5 (22,8%)

Prednisona + tamoxifeno

1 (4,5%)

Tratamiento quirúrgico

0

Remisión

14 (63,7%)

Remisión parcial

10 (45,5%)

Remisión completa

4 (18,2%)

No respuesta

7 (27,3%)

Pérdidas de seguimiento

2 (9,1%)

IMC: índice de masa muscular. SAHS: síndrome apnea-hipopnea del sueño. ECV: enfermedad cerebrovascular. ISRS: inhibidores selectivos recaptación serotonina. Cr: creatinina. Hb: hemoglobina. PCR: proteína c reactiva. ANA: anticuerpos antinucleares.

Tabla 2. Enfermedades diagnosticadas durante el seguimiento

Neoplasia maligna

Adenocarcinoma páncreas

1 (4,5%)

Neoplasia benigna

Adenoma paratiroides

1 (4,5%)

Enfermedad autoinmune

Púrpura de Schönlein-Henoch

1 (4,5%)

Mediana de tiempo en años tras el diagnóstico de paniculitis

2

Tabla 3. Predictores de respuesta

Respondedores

No respondedores

OR (IC95%)

p valor

N (%)

N (%)

N = 14

N = 6

Edad

< 65 años

2 (14,3%)

2 (14,3%)

0,952

0,329

≥ 65 años

12 (85,7%)

4 (66,7%)

Sexo

Hombre

3 (21,4%)

4 (66,7%)

3,78

0,052

Mujer

11 (78,6%)

2 (33,3%)

Tabaquismo

2 (14,3%)

0

0,952

0,329

Hipertensión arterial

10 (71,4%)

5

0,317

0,573

Diabetes mellitus

2 (14,3%)

2 (33,3%)

0,952

0,329

Dislipemia

5 (35,8%)

2 (33,3%)

0,010

0,919

Índice de masa corporal

18,5-24,9

6 (42,9%)

0

3,673

0,055

> 25

8 (57,1%)

6 (100%)

Enfermedades cardiovasculares

3 (21,4%)

1 (16,7%)

0,060

0,807

Enfermedades respiratorias

0

1 (16,7%)

2,456

0,117

Enfermedades digestivas

2 (14,3%)

0

0,952

0,329

Neoplasias

2 (14,3%)

0

0,952

0,329

Cirugía abdominal

8 (57,1%)

5 (83,3%)

1,266

0,260

Enfermedades autoinmunes

2 (14,3%)

0

0,952

0,329

ISRS

2 (14,3%)

0

0,952

0,329

Sintomáticos

13 (92,9%)

4 (66,7%)

2,260

0,133

Síntomas agudos

2 (14,3%)

0

1,25

0,535

Síntomas crónicos

11 (78,6%)

4 (66,7%)

2,857

0,240

Sintomatología digestiva

9 (64,3%)

3 (50%)

2,302

0,316

Sintomatología general

7 (50%)

2 (33,3%)

2,275

0,321

Acs ANA positivos

6 (42,9%)

2 (33,3%)

0,159

0,159

Patrón radiológico

Engrosamiento difuso

12 (85,7%)

5 (83,3%)

0,019

0,891

Engrosamiento difuso, masa única y/o múltiple

2 (14,3%)

1 (16,7%)

Tratamiento médico

5 (35,7%)

0

2,857

0,091

Aparición posterior de enfermedad

2 (14,3%)

1 (16,7%)

0,019

0,891

Discusión: La enfermedad fue más frecuente en mujeres, lo que contrasta con las series de casos publicadas. Su etiología es desconocida, datos previos sugieren que la etiología más frecuentemente implicada es la cirugía abdominal (28,6%), neoplasias malignas (8,9%) y enfermedades autoinmunes (5,7%), siendo en nuestra serie la prevalencia de estas entidades aún mayor: 63,6%, 18,2% y 9,1%, respectivamente. Es escasa la información acerca del desarrollo posterior de enfermedades autoinmunes, en este caso diagnosticamos un caso de púrpura Schönlein-Henoch. La prevalencia encontrada de neoplasias malignas en el seguimiento fue menor a la descrita en la literatura (5,8-14,6%).

Conclusiones: Se necesitan más estudios para conocer si el diagnóstico de PM está relacionado con la aparición posterior de neoplasias o enfermedades autoinmunes, para así adecuar su seguimiento y realizar un diagnóstico precoz de éstas.

Bibliografía

  1. Danford CJ, Lin SC, Wolf JL. Sclerosing Mesenteritis. Am J Gastroenterol. 2019;114:867-73.
  2. Green MS, Chhabra R, Goyal H. Sclerosing mesenteritis: a comprehensive clinical review. Ann Transl Med. 2018;6(17):336.

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